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肝性卟啉病怎么辦

保密 | 0個月 2020-12-21 06:24:32 1人回復 來自未知

健康咨詢描述: 肝性卟啉病怎么辦

醫(yī)生回復區(qū)

呂莎莎
呂莎莎 廊坊市中醫(yī)醫(yī)院   主治醫(yī)師 擅長: 糖尿病及其并發(fā)癥的診療 多囊卵巢綜合征 甲狀腺結(jié)節(jié) 幫助網(wǎng)友:1270
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2020-12-21 08:45:44

      卟啉病是因為酶缺陷導致卟啉代謝紊亂,引起毒性反應。根據(jù)卟啉代謝紊亂發(fā)生的部位,卟啉病分為紅細胞生成性卟啉病及肝性卟啉病。肝性卟啉病分為急性間歇性卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病、變異性卟啉病及遺傳性糞卟啉病四個類型。肝性卟啉病主要表現(xiàn)為陣發(fā)性腹痛,多為劇烈的絞痛,還可出現(xiàn)感覺障礙,手、足下垂,極度無力,四肢癱瘓等。治療
      1.對癥治療、預防復發(fā)、減少皮膚損害
      避免陽光照射和創(chuàng)傷,穿防護衣??诜?胡蘿卜素或核黃素,或每隔日口服阿的平。
      2.盡量避免誘因
      如過勞、精神刺激和饑餓、感染、禁酒等。
      3.激素治療
      少數(shù)急性發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系病例,應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓,其機制不明。有體位性低血壓的患者用潑尼松(強的松)。

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