小兒神經(jīng)纖維瘤病是什么

      小兒神經(jīng)纖維瘤病是起源于胚胎發(fā)育過程中外胚層神經(jīng)組織器官發(fā)育異常的疾病，為常染色顯性遺傳病。它分為I型，II型，I型主要多發(fā)于神經(jīng)系統(tǒng)中樞和末梢腫瘤，皮膚色素斑，包括咖啡牛奶斑、腋窩雀斑，血管系統(tǒng)及其臟器病變，本類型為慢性進(jìn)行性疾患，隨年齡增多癥狀增多。神經(jīng)纖維瘤II型，較I型少見，主要病變部位為雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤，臨床表現(xiàn)為聽力喪失，耳鳴，平衡障礙及面肌無力，影像檢查可見腫瘤。治療上，當(dāng)腫瘤壓迫神經(jīng)系統(tǒng)有臨床癥狀時(shí)，可行手術(shù)切除，放射治療是無效的。