先天性巨結腸是兒童常見的胃腸疾病,發(fā)病率約五千分之一,原因不是特別清楚,是多個因素綜合的結果。胚胎發(fā)育腸道形成的過程中,母體受到病毒感染或者外界環(huán)境污染的因素,最后導致在腸道形成的過程中,直腸或者結腸出現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細胞的缺失,導致近端腸管的擴張、肥厚,因為遠端沒有神經(jīng)節(jié)細胞,所以會出現(xiàn)遠端蠕動減慢、近端出現(xiàn)肥厚擴張,最后導致排便功能異常、腹脹,這就是病因,它的發(fā)病率還是比較高的。臨床表現(xiàn)是新生兒24小時胎便延遲,正常的寶寶24小時要排完所有的胎便,但是巨結腸的小孩會胎便延遲,首先胎便延遲超過24小時,肚子脹,整體非常脹,但一般情況下不會出現(xiàn)嘔吐,因為是下消化道梗阻,很少出現(xiàn)嘔吐。如果用棉簽或者石蠟油刺激一下,也可以出現(xiàn)排便,但是排的比較少,刺激一下排一次,不刺激蠕動功能就很差,就會肚子脹,反復的腹脹、便秘,新生兒一般不主張手術,一般就是灌腸,回流灌腸,診斷明確以后,家屬自己在家里灌腸,在醫(yī)院我們會教會他,大概灌腸3個月以后再手術治療,這是發(fā)病比較早的新生兒。還有兒童期巨結腸也是反復的腹脹、便秘,如果長期這樣生長發(fā)育就會遲緩,他的病史特點也是一樣的,第一24小時胎便排便延遲,還有經(jīng)常腹脹、便秘,輔助檢查是鋇劑灌腸,鋇劑灌腸基本上可以明確,這是首選的檢查,還有就是肛診、直腸黏膜活檢、肛管測壓,都是輔助檢查,但是鋇劑灌腸是最主要的,這種疾病最終要手術解決,一般情況下巨結腸是很多分型的,一般的巨結腸效果不錯,但是如果全結腸型或者不典型的巨結腸效果會差一點。
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