都說龐貝病孩子吃不胖，可孩子胖了，龐貝病孩子能不能

      你好，龐貝病又稱a糖苷酶缺乏癥，是一種溶酶體貯積癥，屬于染色體遺傳性疾病。嬰兒出生后即發(fā)病，表現(xiàn)為嚴重肌張力低下、肝腫大、心臟擴大等，并逐漸出現(xiàn)呼吸困難、舌體凸出增大，多數(shù)患兒2歲前死亡。遲發(fā)性龐貝病在發(fā)病后兩三年內(nèi)死亡，病死率很高。目前為止沒有很好的辦法治愈該病，只能通過對癥治療、酶替代治療或者物理療法來改善癥狀，阻止病情進一步發(fā)展。
      

      病情分析：
      龐貝病患者由于患者體內(nèi)一種酶缺陷或完全缺乏，導致糖原不能被正常分解，堆積在溶酶體細胞內(nèi)，造成溶酶體細胞的增生和破壞，相應的臟器組織結構和功能受到損害，當呼吸肌或心肌受到影響時可危及生命。
      指導意見：
      龐貝病的治療可分為對癥治療、物理療法及酶替代治療。對癥治療用于改善心肺并發(fā)癥，物理療法可輔助改善部分患者的癥狀。酶替代療法可補充患者體內(nèi)缺乏的酶，使糖原代謝保持正常，并改善患者的癥狀、阻止疾病的進展。