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小腸絨毛萎縮,x連鎖無丙種球蛋白血癥

男 | 27歲 2020-07-03 22:45:58 2人回復(fù) 來自

健康咨詢描述: 我兒子27歲,做了檢查是x連鎖無丙種球蛋白血癥,小腸絨毛萎縮,拉希水,請(qǐng)

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王炳乾
王炳乾 十堰市中醫(yī)醫(yī)院   主治醫(yī)師 擅長: 胃炎,胃潰瘍,消化不良,十二指腸潰瘍,胃穿孔等 幫助網(wǎng)友:22095稱贊:3
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2020-07-04 09:12:01 我要投訴

      你好,先天性全丙種球蛋白低下血癥是性聯(lián)隱性遺傳性疾病,其缺陷在于前B細(xì)胞分化為B細(xì)胞的過程發(fā)生障礙。本病僅見于男性,患者反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重的化膿性細(xì)菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,但對(duì)毒素及真菌則無特殊易感性?;純毫馨徒Y(jié)發(fā)育不良,扁桃體小或缺如,雖反復(fù)發(fā)生感染,淋巴結(jié)及脾臟均不腫大。該病主要是通過球蛋白檢查,治療原則是用替代療法,補(bǔ)充病人不能產(chǎn)生的抗體。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白。
      

侯樂志
侯樂志 山東國欣頤養(yǎng)集團(tuán)棗莊中心醫(yī)院   主任醫(yī)師 擅長: 急性上呼吸道感染,慢性肺源性心臟病,慢性阻塞性肺疾 幫助網(wǎng)友:33779
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2020-07-04 08:21:54 我要投訴

      病情分析:
      根據(jù)您的情況描述,先天性無丙種球蛋白低下血癥是遺傳性疾病。在臨床表現(xiàn)主要有化膿性支氣管炎,肺炎,中耳炎等
      指導(dǎo)意見:
      因?yàn)樽⑸溆妹庖咔虻鞍自隗w內(nèi)最長呆一個(gè)月,所以一般一個(gè)月要用一次,否則將會(huì)發(fā)生感染。建議到正規(guī)醫(yī)院內(nèi)科看看,需要終身輸入丙種球蛋白或骨髓移植手術(shù)維持生命
      

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