骨纖維結(jié)果不良，代謝性疾病

      你好，根據(jù)您的敘述以及提供的圖片，目前圖片檢查結(jié)果初步考慮懷疑為代謝性疾病，還不能確診。建議就診醫(yī)院進(jìn)一步化驗(yàn)檢查明確診斷。有一些代謝性疾病通過(guò)正規(guī)的治療是可以治愈的。
      

      病情分析：
      骨纖維結(jié)構(gòu)不良發(fā)病者以女性多見(jiàn)，男女之比為，一比二至三，發(fā)病多在十歲左右，常在青年期，內(nèi)分泌紊亂者三至四歲發(fā)病甚至在出生后有癥狀。
      骨纖維結(jié)構(gòu)不良可以發(fā)生在任何骨骼，單發(fā)性四肢病損，常位于近側(cè)骨端，可局限或向骨干擴(kuò)散，多發(fā)于股骨，脛骨，腓骨和骨盆，常偏一側(cè)肢體，雙側(cè)受累者并不對(duì)稱，病者往往同時(shí)見(jiàn)于股骨。
      軀干的病損可波及數(shù)根肋骨和椎體及附件常不限于一側(cè)，肢體的骨結(jié)構(gòu)不良以一側(cè)上下肢為主，而對(duì)側(cè)僅有個(gè)別骨受累也可同時(shí)波及顱骨，肋骨和骨盆。最常見(jiàn)的癥狀是骨病損損癥狀的輕重，與年齡病程及受損部分有關(guān)，年齡越輕，癥狀越重，大多數(shù)病例可存在多年而無(wú)癥狀，進(jìn)而出現(xiàn)疼痛功能障礙，畸形或病理性骨折。
      皮膚色素沉著也是較多見(jiàn)的體征，其特點(diǎn)是散在腰部，臀部，大腿等處，偏患側(cè)以中線為為界，成點(diǎn)狀或片狀，深黃色或黃棕色皮斑，有時(shí)很淺，不隆起，呈池狀，不規(guī)則，大小不等，但組織結(jié)構(gòu)與正常皮膚相似。
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      對(duì)于病人出現(xiàn)骨纖維結(jié)構(gòu)不良的情況，治療主要分保守治療和手術(shù)治療。
      保守治療主要是應(yīng)用雙磷酸鹽化合物，通過(guò)破骨細(xì)胞抑制骨吸收，從而對(duì)于輕癥的骨纖維不良的患者起到治療的作用。
      如果說(shuō)病人骨纖維發(fā)育不良，局部癥狀比較重，這種情況可以行刮除植骨術(shù)。也就是將骨纖維發(fā)育不良的部位行刮處然后植骨治療，對(duì)于長(zhǎng)管骨部位，特別是腓骨肋骨，這種情況可以適當(dāng)?shù)碾A段性的骨切除的治療。
      如果說(shuō)有明顯的骨質(zhì)畸形的情況可以行截骨矯形的手術(shù)，如果出現(xiàn)骨纖維結(jié)構(gòu)不良導(dǎo)致骨折的情況，這種情況治療等同于普通的骨折，如果說(shuō)骨折斷端有明顯的移位可以行手術(shù)的治療。