噬血細胞綜合征是什么病

      你這個情況，我詳細的看了一下，這是一種染色體，遺傳病，可能與這個遺傳，還有病毒感染與環(huán)境有一定的關(guān)系，會導致發(fā)熱脾大全血細胞層減少如果你有什么疑問，可以進一步向我咨詢
      

      病情分析：
      嗜血細胞綜合征，被認為是一種單核巨噬細胞反應性增生的組織細胞病，主要是由于細胞毒殺殺傷細胞及nk細胞功能缺陷導致的抗原清除障礙，單核巨噬細胞接受持續(xù)的抗原刺激而過度的活化增殖，產(chǎn)生大量的炎癥細胞因子，而導致的一種臨床綜合征。
      指導意見：
      嗜血細胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可有骨髓、脾臟和淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)嗜血現(xiàn)象。
      

      病情分析：
      嗜血細胞綜合征又稱嗜血性網(wǎng)狀細胞增生癥，是一種多器官，多系統(tǒng)受累，并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病。分為原發(fā)性（或遺傳性）和繼發(fā)性。
      指導意見：
      經(jīng)過積極的及時的治療大部分患者是可以長期存活的，嗜血細胞綜合癥的治療效果，預后情況存在一定的個體性差異，某些患者治愈后可以長期存活，甚至不再復發(fā)。但有些患者反復發(fā)作，即使進行異基因造血干細胞移植，最終成活率也是較低的。
      
      以上是對“噬血細胞綜合征是什么病”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！