惡性系統(tǒng)肥大細(xì)胞增生癥

      又名白血病性肥大細(xì)胞增生病。有報(bào)告極少數(shù)系統(tǒng)型肥大細(xì)胞增生病的患者，其皮膚組織內(nèi)肥大細(xì)胞增生性浸潤，與良性者雖然無大區(qū)別，但是在骨髓中肥大細(xì)胞明顯增多，并進(jìn)入血循環(huán)，因此又稱為白血病性肥大細(xì)胞增生病。此種病人往往預(yù)后不好。其皮膚呈象牙黃色，浸潤肥厚，表面可以光滑，也可有顆粒狀丘疹，或呈苔蘚樣變。這些皮疹可能僅見于腋窩及腹股溝部位，甚似彈性纖維性假黃瘤，常常有瘙癢。皮膚劃痕癥常為陽性。故對這類患者，特別是兒童，要注意檢查周圍血液，有無異常的肥大細(xì)胞。治療方案對單發(fā)型單個(gè)損害的肥大細(xì)胞增生病在成人一般無自覺癥狀，在嬰兒都可自行消失，故無需治療，但對潮紅和疼痛癥狀嚴(yán)重的嬰兒，可考慮切除。泛發(fā)型者目前無特效治療，采取對于征治療。
      

      你好，成人肥大細(xì)胞增生癥是肥大細(xì)胞發(fā)生腫瘤樣增生所致，當(dāng)大量肥大細(xì)胞浸潤多種器官破壞正常功能時(shí)可發(fā)生惡性肥大細(xì)胞病。罕見情況下，皮膚內(nèi)臟型可致死亡。廣泛性系統(tǒng)浸潤也可引起死亡。
      

      病情分析：
      這個(gè)是惡性自身免疫系統(tǒng)疾病，預(yù)后通常比較差。目前的醫(yī)學(xué)水平治愈的希望并不大。
      指導(dǎo)意見：
      如果病情有進(jìn)展的表現(xiàn)，需要長期服用免疫抑制劑。治療觀察，如果有并發(fā)癥，需要同時(shí)積極治療并發(fā)癥才行。
      
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