丙酸血證患者，出生12天開(kāi)始犯病

      你好，患丙酸血癥要低蛋白（0.5～1.5g/kg.d）或低丙酸前體飲食為目前最佳治療，可減少酮癥酸中毒發(fā)作次數(shù)。由于空腹會(huì)增加丙酸代謝物排泄，故應(yīng)增加喂養(yǎng)次數(shù)。
      

      你好丙酸血癥是丙酸分解代謝過(guò)程中的一種遺傳性缺陷，系丙酰輔酶A羧化酶缺乏所致，為常染色體隱性遺傳。其特點(diǎn)是出生后不久出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作酮性酸中毒，中性粒細(xì)胞血小板減少，嚴(yán)重智力低下，神經(jīng)系統(tǒng)異常，蛋白質(zhì)不耐受和血漿甘氨酸水平顯著增高，治療低蛋白0.5～1.5g/（kg·d）或低丙酸前體飲食為目前最佳治療可減少酮癥酸中毒發(fā)作次數(shù)由于空腹會(huì)增加丙酸代謝物排泄，故應(yīng)增加喂養(yǎng)次數(shù)。酮癥酸中毒發(fā)作時(shí)應(yīng)立即停止所有含蛋白飲食，并給予葡萄糖以避免分解代謝。急性發(fā)作尤伴有高氨血癥者可考慮腹膜透析。
      

      病情分析：
      中醫(yī)一般認(rèn)為是氣血虧虛，或者抵抗力不足，導(dǎo)致出現(xiàn)不舒服的情況。
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      平時(shí)注意飲食要清淡，多進(jìn)行足三里穴的按摩調(diào)理，可以使用黨參茯苓甘草陳皮進(jìn)行調(diào)理。
      
      以上是對(duì)“丙酸血證患者，出生12天開(kāi)始犯病”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      您好，小兒丙酸血癥為常染色體隱性遺傳性疾患，由于丙酰輔酶A羧化酶缺乏，導(dǎo)致有機(jī)酸血癥以反復(fù)發(fā)作的代謝性酮癥酸中毒，蛋白質(zhì)不耐受和血漿甘氨酸水平顯著增高為特征。本病多在攝入蛋白尤其是富含支鏈氨基酸、甲硫氨酸和蘇氨酸飲食后發(fā)作?；純貉杏写罅勘岱e聚，白細(xì)胞中丙酸氧化障礙，成纖維細(xì)胞中羧化酶缺陷等。