我這的醫(yī)院下的診斷是艾森曼格綜..

      你好，根據(jù)你提供的情況，如果明確診斷艾森曼格綜合征，已失去手術(shù)機(jī)會(huì)，屬于手術(shù)禁忌，只能降低肺動(dòng)脈壓及對(duì)癥處理，如需進(jìn)一步治療，可考慮心肺聯(lián)合移植，希望能對(duì)你有所幫助。
      

      艾森曼格綜合征是在左向右分流型心臟病的基礎(chǔ)上，由于右心室前負(fù)荷逐漸增大，長期可導(dǎo)致肺動(dòng)脈痙攣，右室流出道梗阻，進(jìn)而壓力上升，當(dāng)右心內(nèi)壓力超過左心時(shí)，原本左向右的分流逆轉(zhuǎn)形成右向左分流，這時(shí)，未經(jīng)肺循環(huán)氧合的靜脈血灌入左心，再直接泵入體循環(huán)中，使得動(dòng)脈血氧分壓降低到靜脈血水平，患者全身組織臟器供氧不足，出現(xiàn)水腫變性壞死等病理變化，同時(shí)，循環(huán)中大量非氧合血紅蛋白引起患者出現(xiàn)青紫發(fā)紺。根據(jù)異常通道的大小不同，分流量也各不相同，患者表現(xiàn)輕重不一。輕者，活動(dòng)耐力下降，長此以往出現(xiàn)心力衰竭等問題。重者，全身循環(huán)迅速衰竭而死亡。艾森曼格綜合征可見于各類中重度的左向右分流的先天性心臟病患者或者患兒，如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。對(duì)于這類患者，在艾森曼格綜合征出現(xiàn)后除了原發(fā)疾病外，必須關(guān)注體循環(huán)的壓力，也就是動(dòng)脈血壓，尤其是平均動(dòng)脈壓，只有維持高于肺循環(huán)壓力的體循環(huán)壓力才能減少甚至抑制分流的逆轉(zhuǎn)，減輕缺氧紫紺的癥狀。