尋找治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿辦法

      陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥轉(zhuǎn)自37度醫(yī)學(xué)網(wǎng)【概述】陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH），系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。本病雖少見，但近年發(fā)病有增多趨勢。我國北方多于南方，半數(shù)以上發(fā)生在20－40歲青壯年，個(gè)別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國患者的臨床表現(xiàn)與歐美例有所不同，起病多隱襲緩慢，以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。個(gè)別以感染、血栓形成或再障表現(xiàn)，起病急驟?！驹\斷】（一）病史及癥狀⑴病史提問：注意：①有無黃疸、突發(fā)性腰背部疼痛及劇烈腹痛史。②是否有頑固性的頭疼，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。⑵臨床癥狀：頭昏、頭疼、乏力、氣短、心悸；寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶；血尿或醬油色尿。（二）體檢發(fā)現(xiàn)貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大或正常。（三）、輔助檢查1.血象：血紅蛋白減少，呈正細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血；白細(xì)胞、血小板減少或正常；網(wǎng)織紅細(xì)胞增高；球形紅細(xì)胞增多，易見紅細(xì)胞碎片，可見幼紅細(xì)胞。2.骨髓象：由增生明顯活躍到增生不良不等，以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。細(xì)胞內(nèi)、外鐵減少或缺如。3.血間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陽性。4.直接抗人球蛋白試驗(yàn)、間接抗人球蛋白試驗(yàn)均陰性。5.酸溶血試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽性。（四）、鑒別診斷1.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：鑒別要點(diǎn)參見自身免疫性溶血性貧血。2.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：鑒別要點(diǎn)參見自身免疫性溶血性貧血。3.自身免疫性溶血性貧血：直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性或間接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性。4.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿：遇冷后出現(xiàn)手足發(fā)紺，保暖后好轉(zhuǎn)；冷熱溶血試驗(yàn)陽性?！局委煷胧胯F劑：硫酸亞鐵0.32～3次/d，或福乃得1片1次/d，口服。葉酸5～10mg3次/d，口服。雄激素：康力龍2mg3次/d，口服?；虮岵G丸酮100mg1次/d，或苯丙酸諾龍50mg2次/周，肌肉注射。糖皮質(zhì)激素：氫化考的松100～200mg/d，靜脈滴注，3d后改用強(qiáng)的松20～40mg/d，口服，療程3～6月。6％右旋糖酐：500～1000ml/d，靜脈輸注。用于急性溶血或腹痛危象時(shí)。輸血：貧血嚴(yán)重者應(yīng)輸注洗滌紅細(xì)胞。年齡＜40歲，有條件者行異基因骨髓移植。