肝豆荷狀變性

      目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：
      一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅(jiān)果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫(kù)爾勒香梨,動(dòng)物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.
      二,使用藥劑驅(qū)銅：（一）D-青霉胺.應(yīng)長(zhǎng)期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服.（二）三乙基四胺.對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏.（三）二巰基丙醇.（四）硫酸鋅.毒性較低,可長(zhǎng)期服用.餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合.
      三,對(duì)癥治療：（一）保肝治療.多種維生素,能量合劑等.（二）針對(duì)錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.（三）如有溶血發(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法.四,手術(shù)治療 肝移植,雖不能徹底治療此病.因?yàn)楸静〔皇歉闻K本身出問(wèn)題,而是染色體,是一種基因病.但是肝功能嚴(yán)重喪失或肝硬化嚴(yán)重可以考慮肝移植延長(zhǎng)其生命.