肥厚型心肌病的治療與調(diào)理

      肥厚型心肌病以左心室和（或）右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔。部分患者可無癥狀，而因猝死或在體檢發(fā)現(xiàn)。最常見的癥狀是呼吸困難。心絞痛，疲乏，先兆暈厥和暈厥也很常見。兒童和青少年中，先兆暈厥和暈厥者猝死的危險(xiǎn)性升高，建議患者及早就醫(yī)。此類患者可能有家族史，建議對(duì)患者家屬進(jìn)行篩查。胸部X線檢查：心臟增大多不明顯。超聲對(duì)本病的診斷有重要意義，可顯示心室壁的增厚和流出道梗阻的有無。肥厚型心肌病是先天性的還是獲得性的？肥厚型心肌病是家族多基因遺傳性疾病，50％患者呈常染色體顯性遺傳，40％自發(fā)性基因突變。自發(fā)性基因突變后，50％的幾率可將疾病遺傳致下一代。因此，利用超聲心動(dòng)圖進(jìn)行患者家族成員篩選有重要價(jià)值。肥厚型心肌病有多種基因型，各種基因型臨床表現(xiàn)（年齡、癥狀、預(yù)后）相差較大。肥厚型心肌病最常見的癥狀是什么？大部分肥厚型心肌病無臨床癥狀，只是在已知患者家系篩選中發(fā)現(xiàn)，有臨床癥狀的患者，最常見的癥狀有：1.氣急：出現(xiàn)于90％有癥狀的患者，與左室舒張功能不全導(dǎo)致的左室充盈受限，左房和肺靜脈壓升高有關(guān)。2.心絞痛：出現(xiàn)于75％的有癥狀的患者，與心肌質(zhì)量增加，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張儲(chǔ)備能力下降，心室舒張末壓升高引起心內(nèi)膜下心肌缺血，以及心肌供氧和需樣的矛盾有關(guān)。3.暈厥和先兆暈厥：與運(yùn)動(dòng)時(shí)心輸出量下降或心律失常有關(guān)，增加了猝死的風(fēng)險(xiǎn)（兒童和青少年的首發(fā)癥狀可能是猝死）。那些非創(chuàng)傷性實(shí)驗(yàn)室檢查有助于肥厚型心肌病的診斷？有價(jià)值的非創(chuàng)傷性實(shí)驗(yàn)室檢查包括：心電圖、X線胸片、超聲心電圖。心電圖可以表現(xiàn)正常，但有癥狀的患者多為不正常，表現(xiàn)為非特異性的ST-T改變，左室高電壓，下壁導(dǎo)聯(lián)異常Q波，電軸左偏，等。胸部X線檢查：正?；蛐呐K輕、中度增大。超聲心動(dòng)圖是診斷肥厚型心肌病的重要工具。主要表現(xiàn)是心室不對(duì)稱肥厚，可有左室流出道狹窄。必要時(shí)可以進(jìn)行磁共振顯象，螺旋CT等影象檢查。那些肥厚型心肌病患者容易發(fā)生猝死？推測肥厚型心肌病患者猝死與室性心律失常有關(guān)，猝死可發(fā)生于臨床上無癥狀或癥狀穩(wěn)定的患者。猝死的預(yù)測因素有：1.確診年齡<30歲。2.肥厚型心肌病家族史，家族猝死史。3.暈厥史（尤其兒童）。4.動(dòng)態(tài)心電圖提示非持續(xù)性室性心動(dòng)過速。5.緩慢型心律失常。6.猝死幸存者。癥狀、活動(dòng)耐量、左室流出道壓差程度均與猝死無明顯相關(guān)。年輕體育運(yùn)動(dòng)員猝死者，最常見的死亡原因就是肥厚型心肌病（尸檢證實(shí)）。肥厚型心肌病的治療方法有那些？治療原則：促進(jìn)肥厚心肌消退或阻止肥厚進(jìn)展，減輕左室流出道狹窄，緩解病人臨床癥狀，降低猝死危險(xiǎn)。1.藥物治療（主要有三類藥物）：β受體阻滯劑（心得安、倍他樂克）；鈣拮抗劑（異搏定）；抗心律失常（胺碘酮）。2.介入治療（1）起搏治療：主要適用于有明顯流出道壓差的患者，采用生理性雙腔起搏（DDD起搏）后左室流出道收縮期壓力階差明顯降低（約40%左右），使病人心絞痛、呼吸困難癥狀明顯減輕。（2）經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PTSMA），是用導(dǎo)管法選擇性阻斷肥厚梗阻型心肌病患者冠狀動(dòng)脈左前降支的第一間隔支，術(shù)后可使患者左室流出道壓力階差下降，收縮期雜音減弱，室間隔變薄，臨床癥狀改善。3.外科手術(shù)治療對(duì)于藥物治療無效者，左室流出道壓力階差≥50mmHg，臨床癥狀較重者外科可行室間隔部分切除術(shù)治療。