你好,壞疽性膿皮病是一種罕見的嚴(yán)重潰瘍性皮膚疾病,是一種原因不明的復(fù)發(fā)性破壞性潰瘍性皮膚病,可并發(fā)系統(tǒng)性疾病。此病常反復(fù)發(fā)作,可持續(xù)數(shù)年,但患者一般情況尚好。注意增強營養(yǎng),改善患者的全身狀況,積極治療原發(fā)性內(nèi)在疾病,避免皮膚損傷及創(chuàng)傷性操作,切忌攝入碘化鉀以防病情加重。預(yù)后不良,尤其與免疫系統(tǒng)是否累及有關(guān)。當(dāng)潰瘍性結(jié)腸炎和Crohn病被控制后,皮損有望愈合,可復(fù)發(fā)。所以不好根治。
指導(dǎo)意見:
本病與免疫系統(tǒng)疾病有關(guān),其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥,單克隆丙球病比較常見,包括IgAIgG或IgM病。已有報道與骨髓瘤有關(guān)。出血性大皰型壞疽性膿皮病與髓性增生性疾病有關(guān)如白血病、紅細胞增多癥和髓性纖維化等。本病與中性粒細胞相關(guān)疾病有重疊如角層下膿皰性皮病等。并發(fā)癥:本病中有半數(shù)病例伴發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎,結(jié)腸炎或與皮損同時出現(xiàn)或在其后出現(xiàn)。
治療:口服大劑量皮質(zhì)激素:1~3mg/kg,或甲基強的松龍沖擊療法:1g/d,共5天,加入5%葡萄糖溶液150ml,靜脈滴注健康搜索,1h滴完一些病例可輔以Salazopyrin、磺胺吡啶或細胞毒藥物治療。
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