人體免疫系統(tǒng)混亂,硬皮服病

      硬皮病是系統(tǒng)性硬化癥為原因不明的慢性疾病,特點是皮膚(硬皮病),關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)和內(nèi)臟(特別是食管,胃腸道,肺,心臟和腎臟)的彌漫性纖維化,退行性改變和血管異常.病程多變,且不能預(yù)料,經(jīng)常只是緩慢發(fā)展.多數(shù)病人最終出現(xiàn)內(nèi)臟病變.如果早期發(fā)生心臟,肺或腎損害,預(yù)后不良.然而在CREST綜合征患者,該病可長期局限而不發(fā)展,直到最后才出現(xiàn)其他內(nèi)臟病變(包括肺血管性疾病造成的肺動脈高壓,特有的膽汁性肝硬化等).但是這種類型的系統(tǒng)性硬化癥往往預(yù)后良好.治療雖然尚無能夠明顯改變系統(tǒng)性硬化癥自然病程的藥物,但許多藥對治療某些特殊癥狀或內(nèi)臟病變有一定價值.腎上腺皮質(zhì)激素對治療致殘性肌炎,滑膜炎或MCTD有效.研究結(jié)果表明,長期(1.5年以上)給予青霉胺(0.5~1.0g/d)能減輕皮膚增厚和延遲新的內(nèi)臟受累.通常起始劑量為250mg/d逐月加量以提高耐受性.各種免疫抑制劑包括甲氨蝶呤也用于治療系統(tǒng)性硬化癥,但結(jié)果仍有很大差異.最近一個研究表明,65例病人用瘤可寧(chlorambucil)治療3年后,沒有取得改善.硝苯吡啶(心痛定)20mg每日3次有助于控制雷諾現(xiàn)象.反流性食管炎通過少量多次進餐,服抗酸藥和甲氰咪胍(300mg每日4次,飯前30分鐘和睡前服)以及睡眠時把床頭抬高等等,可以緩解.有食管狹窄者需要定期進行擴張術(shù)；已有報道,通過胃成形術(shù)成功地矯正了胃食管反流.口服四環(huán)素(1g/d)或其他廣譜抗生素以抑制腸內(nèi)菌群,可緩解腸內(nèi)吸收不良癥狀.理療有助于保護肌肉張力,但不能防止關(guān)節(jié)攣縮.對腎臟疾病,抑制血管緊張素形成的血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑為首選藥物.其他一些血管擴張或β腎上腺素阻滯劑的使用也獲得成功.這些藥物均可有效控制高壓,并能維持腎功能.當(dāng)后期腎病不可逆時,可作透析和腎移植治療,然而其病死率仍較高.