進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良晚期病人如何治療？

      病情分析：
      進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良（假肥大型）是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點(diǎn)為骨骼肌進(jìn)行性萎縮,肌力逐漸減退,最后完全喪失運(yùn)動(dòng)能力.主要發(fā)生于男孩；女性則為遺傳基因攜帶者,有明顯的家族發(fā)病史.患兒由于肌肉萎縮,無(wú)力而導(dǎo)致行走困難,患病后期雙側(cè)腓腸肌呈假性肥大（肌組織被結(jié)締組織代替）.患兒多于4~5歲發(fā)病,一般不晚于7歲.患兒的坐,立及行走較一般小兒晚,常在會(huì)走路以后才發(fā)現(xiàn),多在3歲以后才引起注意.會(huì)走路行走緩慢,步態(tài)不穩(wěn),左右搖擺,宛如"鴨步".易跌倒,登梯困難,下蹲后不能迅速站起；3-5歲后,胸部,肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變松變細(xì),而三角肌,腓腸肌等則日益增粗變硬,無(wú)彈性,二十歲以前死亡
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良晚期主要表現(xiàn)為心肺功能不全.由于呼吸肌麻痹導(dǎo)致肺通氣量下降,胸廓運(yùn)動(dòng)及肺的順應(yīng)性相繼消失,早期出現(xiàn)CO2潴留,呼吸窘迫,心率加快,血壓升高.晚期呼吸極度困難,需要機(jī)械通氣,排出潴留的CO2使病人終未呼出的PaCO2小于45mmHg(6kPa),可使病人保持有效通氣,以維持生命.
      1,在精神方面為患者創(chuàng)造一個(gè)良好環(huán)境,保持合理的期望,避免過(guò)度保護(hù).
      2, 飲食宜高蛋白,富含維生素,鈣,鋅,瘦肉,雞蛋,魚(yú),蝦仁,動(dòng)物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當(dāng)多食,少吃或忌食過(guò)辣,過(guò)咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.