巨球蛋白血癥是否只有定期輸血才..

      臨床上巨球蛋白血癥是一種不同于漿細胞瘤和其他漿細胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.在多數(shù)漿細胞病診斷之前可偶然出現(xiàn)血清總蛋白升高或貧血.貧血嚴重可輸注紅細胞懸液.出現(xiàn)高粘滯血癥癥狀時可反復(fù)采用血漿置換法治療.但是這種疾病除了上述辦法以外,就沒有其他比較好的治療方法了.
      

      你好，現(xiàn)在這個巨球蛋白血癥可以通過輸血，可以緩解病情的，需要進一步做骨髓穿刺檢查，找到病因。然后還是有徹底治愈的希望的。
      

臨床上巨球蛋白血癥是一種不同于漿細胞瘤和其他漿細胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.在多數(shù)漿細胞病診斷之前可偶然出現(xiàn)血清總蛋白升高或貧血.當血清蛋白電泳上出現(xiàn)一個典型的M峰,經(jīng)免疫電泳或免疫固定法證明為IgM,可確診本病. 當病人有癥狀或陽性體征時應(yīng)給予治療.常用的治療方案有：常用苯丁酸氮芥(chlorambucil,CB1348,瘤可寧)6~8mg/d,分次口服.
        當白細胞或血小板減少時減量,病情穩(wěn)定可停藥,但仍需密切隨訪.烷化劑的聯(lián)合方案(如治療骨髓瘤的M2方案)亦可得益.α干擾素可采用.貧血嚴重可輸注紅細胞懸液.出現(xiàn)高粘滯血癥癥狀時可反復(fù)采用血漿置換法治療.

但是這種疾病除了上述辦法以外,就沒有其他比較好的治療方法了. 

      你好!巨球蛋白血癥需經(jīng)多年治療如果有高粘滯現(xiàn)象最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經(jīng)方面的異常血漿置換療法常需反復(fù)運用.有些病人要長期口服烷化劑常選用苯丁酸氮芥每日0.03~0.09mg/kg或加大劑量每日0.25mg/kg共4天每隔4~6周一次但可引起骨髓毒性反應(yīng)用以治療多發(fā)性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環(huán)磷酰胺亦可任選一種使用同時口服強的松(每日1mg/kg共4天每隔4~6周一次)可能有裨益近年研究報告使用嘌呤拮抗劑氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞并建議替代治療對標準口服烷化劑藥物無效的患者在某些病例干擾素可降低M蛋白.原發(fā)性巨球蛋白血癥可在家族及同卵雙胞胎中發(fā)病推測可能與遺傳因素有關(guān)環(huán)境因素病毒感染如肝炎病毒感染在原發(fā)性巨球蛋白血癥中的發(fā)病作用尚不明確
      

      發(fā)病早期,無臨床癥狀的原發(fā)性巨球蛋白血癥可不予治療,但應(yīng)定期隨訪,若出現(xiàn)貧血,出血,體重減輕,發(fā)熱和盜汗,高粘滯綜合片,顯著的肝脾和淋巴結(jié)腫大,及任何與單克?。?g Ｍ增高的癥狀均應(yīng)及時治療.治療效果的評價標準尚未統(tǒng)一,多數(shù)是參照多發(fā)性骨髓瘤和低度惡性淋巴瘤的治療反應(yīng).
      化學(xué)治療烷化劑單獨或聯(lián)合潑尼松是癥狀性原發(fā)性巨球蛋拉拉扯扯血癥初治的標準方案.
      生物治療干擾素和 CD20 單克隆抗體可用于難治或復(fù)發(fā)者的挽救治療.
      造血干細胞移植異基因骨髓移植,自體骨髓移植和自體外周血癥已進行了初步臨床研究. 血漿置換術(shù)因IgM80% 分布在血管內(nèi),血漿置換可以有效控制高粘滯綜合癥.紅細胞輸注對于嚴重貧血者,可適當輸注紅細胞懸液糾正貧血.
      預(yù)后與轉(zhuǎn)歸
      ＷＭ患者中位生存期５年,20%患者可生存10年以上.
      死亡的主要原因為疾病惡化,貧血,出血,感染,也有的患者因發(fā)展為彌漫性大細胞淋巴瘤（Ｒ ichter 綜合征）,急性骨髓細胞白血病而死亡.
      影響預(yù)后因素：老年男性,貧血,體重減輕,中性粒細胞減少及具有冷球蛋白血癥者預(yù)后差；化療有效者較無效者明顯延長.
      

      你好,巨球蛋白血癥是一種血液系統(tǒng)疾病,是一種侵犯正常情況下合成和分泌IgM的B 淋巴漿細胞惡性增生性疾病,以惡性細胞合成并分泌大量單克隆免疫球蛋白致血中 IgM 增高為特征的一種病癥.它的許多癥狀是由于血漿中運行的大量的高分子巨球蛋白而產(chǎn)生的.這些單克隆的IgM蛋白有些是針對自體IgM（類風濕因子）或紅細胞抗原（冷凝集素）的抗體.
      患巨球蛋白血癥的人大多是老年人,平均發(fā)病年齡65歲.男性發(fā)病多于女性,有高黏滯綜合癥的癥狀,如疲勞,皮膚黏膜出血,視力障礙,頭痛,以及各種各樣的神經(jīng)癥狀.當心肺功能表現(xiàn)明顯時,血漿容量的增加也造成了循環(huán)方面的損害,表現(xiàn)為對寒冷過敏.有些病人反復(fù)發(fā)生細菌感染.檢查時可以發(fā)生全身性淋巴結(jié)腫大,紫癜,肝脾腫大,視網(wǎng)膜靜脈呈現(xiàn)香腸狀.還有5％的人可以發(fā)生淀粉樣變.
      治療原則1.降低高粘滯血癥,包括血漿置換術(shù).2.化療.3.對癥治療,支援治療.4.嚴重貧血者可輸血和/或人體白蛋白.
      本病的治療根據(jù)病人不同時期給以不同的治療,若病人無癥狀?？杀３侄嗄甑姆€(wěn)定而不需治療.只需嚴密的隨訪.病情隱匿的巨球蛋白血癥病人中數(shù)生存期約3年,但許多病人可存活10多年.有嚴重高粘滯血癥者,積極治療如血漿置換術(shù),應(yīng)用化療及使用抗凝藥治療后?？删徑?終末期病情迅速加重,常死于感染,出血,或血栓形成,故及早積極預(yù)防及治療是減少死亡率,延長生存期的必要手段.
      

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      巨球蛋白血癥治療
      發(fā)病早期,無臨床癥狀的原發(fā)性巨球蛋白血癥可不予治療,但應(yīng)定期隨訪,若出現(xiàn)貧血,出血,體重減輕,發(fā)熱和盜汗,高粘滯綜合片,顯著的肝脾和淋巴結(jié)腫大,及任何與單克?。?g Ｍ增高的癥狀均應(yīng)及時治療.治療效果的評價標準尚未統(tǒng)一,多數(shù)是參照多發(fā)性骨髓瘤和低度惡性淋巴瘤的治療反應(yīng).
      化學(xué)治療烷化劑單獨或聯(lián)合潑尼松是癥狀性原發(fā)性巨球蛋拉拉扯扯血癥初治的標準方案.
      生物治療
      造血干細胞移植異基因骨髓移植,自體骨髓移植和自體外周血癥已進行了初步臨床研究. 血漿置換術(shù)血漿置換可以有效控制高粘滯綜合癥.紅細胞輸注對于嚴重貧血者,可適當輸注紅細胞懸液糾正貧血.
      預(yù)后與轉(zhuǎn)歸
      患者中位生存期５年,20%患者可生存10年以上.
      死亡的主要原因為疾病惡化,貧血,出血,感染,也有的患者因發(fā)展為彌漫性大細胞淋巴瘤,急性骨髓細胞白血病而死亡.
      巨球蛋白血癥分為原發(fā)性巨球蛋白癥,意義未明的單克隆丙種球蛋白血癥,一下是原發(fā)性巨球蛋白血癥的護理,可作參考：
      原發(fā)性巨球蛋白血癥的護理：
      1) 密切觀察心臟：本病最顯著的特點為大量單克隆巨球蛋白形成的高粘滯血癥.因本患者有貧血表現(xiàn),故在觀測到心率加快是很常見的.
       2) 詢問患者視覺：本病除了癥狀以外,約8 %的患者有視網(wǎng)膜改變,常因視力明顯下降就診于眼科.
      3) 觀察患者下肢運動情況
      4) 注意觀察有無感染：本病血循環(huán)內(nèi)異常免疫球蛋白增高,而正常丙種球蛋白明顯減少,補體減低,對感染的耐受程度明顯降低.
      
      
      以上是對“巨球蛋白血癥是否只有定期輸血才..”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！