肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熗緩胶秃笃诎Y狀
健康咨詢描述：
患者性別:陳興武
主要癥狀:言語不清,行動(dòng)遲緩僵硬,流涎,震顫,最近精神不濟(jì),開始不愿進(jìn)食.
發(fā)病時(shí)間:2000
化驗(yàn)檢查結(jié)果:銅藍(lán)蛋白偏高,肝豆?fàn)詈俗冃?
曾經(jīng)的治療情況和效果： 一直服用青霉胺,效果不明顯,病情較以前加重.
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此病是常染色體隱性遺傳導(dǎo)致的銅代謝障礙,主要病理表現(xiàn)肝硬化,基底節(jié)變性,臨床晚期可以出現(xiàn)肝功衰竭（肝昏迷）.癡呆.腎衰竭.癲癇發(fā)作直至死亡.因?yàn)槭侨旧w缺陷所以預(yù)后差.治療上可以在服用青梅安基礎(chǔ)上加用硫酸鋅,維生素B6.另外飲食控制也可以延緩病情發(fā)展,如禁食豆類,堅(jiān)果類,有殼海鮮,動(dòng)物肝臟,獼猴桃以及中藥鱉甲,龜板,地龍,僵蠶,珍珠等含銅食物.
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您好。你的這個(gè)情況，目前建議主要的還是需要從飲食的方面的也要改善的。建議的找專業(yè)的醫(yī)生指導(dǎo)飲食的方面的。也要服用青霉胺的。
你好，根據(jù)你的描述，甘肅綜合變性的總的指導(dǎo)原則是減少銅的攝入和增加銅的排出，避免銅在體內(nèi)的沉積，以恢復(fù)和改善正常功能。主要采取低銅飲食、使用減少銅吸收和增加銅排出的藥物。有肌強(qiáng)直及震顫患者可以用金剛烷胺和(或)苯海索，癥狀明顯的可以用復(fù)方左旋多巴。
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疾病百科| 肝豆?fàn)詈俗冃?/em>
溫馨提示：
本病為遺傳性疾病，防治本病應(yīng)及早確診，及時(shí)糾正患者銅代謝的正平衡狀況。
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