骨斑點(diǎn)癥雖是一種無害的疾病,不發(fā)生炎癥,壞死及病理性骨折,但有資料報道骨斑點(diǎn)癥有伴發(fā)骨肉瘤的趨勢,應(yīng)給予高度重視
【診斷】
如果從局部某一單個病變來診斷,很難與內(nèi)生軟骨瘤區(qū)別;但如果全面檢查,則診斷并不困難.對可疑的病人,拍攝兩手的X線片常有所幫助.診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:①在兒童早期起病.②多發(fā)性的病變,大多發(fā)生在長骨的兩端.③X線上透光區(qū)活檢為軟骨組織.
【治療措施】
對嚴(yán)重影響功能的腫塊,可作手術(shù)切除.為解決下肢的不等長,可作肢體延長術(shù),或骨骺阻滯術(shù),亦可作截骨矯行術(shù)來糾正內(nèi)外翻畸形.截骨后骨愈合正常.
【病因?qū)W】
病因不明.為先天性發(fā)育畸形,無遺傳性及家族史.有人認(rèn)為,可能在胚胎期存留在骨骼內(nèi)的成軟骨細(xì)胞不能正常的成熟,以后骨增長,但它們留在干骺端,且保留了增生的能力.在適當(dāng)?shù)臈l件下,就發(fā)展成軟骨性腫塊或軟骨柱.本病罕見.男稍多于女,在兒童期或青年期發(fā)病.
【病理改變】
鏡下可見在透明的基質(zhì)中有許多軟骨細(xì)胞塊,從小的成軟骨細(xì)胞一直到比較成熟的大的空泡的軟骨細(xì)胞,無秩序的成團(tuán)狀排列.有纖維性間隔及粘液變性區(qū).并有鈣鹽沉積成斑塊狀及點(diǎn)狀.在鏡下本病與內(nèi)生軟骨瘤無法區(qū)別.
【臨床表現(xiàn)】
出生時一般無異常表現(xiàn).在生長期起病,好發(fā)于生長活躍的長骨的干骺端,如膝關(guān)節(jié)上下,尺橈骨下端,肱骨上端,而手部特別是指骨是最常見的部位.在骨盆好發(fā)于髂嵴.肘關(guān)節(jié)較少見.由于骨骺生長不對稱肢體縮短,伴內(nèi)翻或外翻畸形.橈骨長,彎曲,造成橈骨頭脫位.手指軟骨瘤可以生長得很大,很多,以致使手的功能完全喪失,除指骨外,其他部位的病理骨折少見.
X線表現(xiàn) 在干骺端有大小不等,形狀各異,邊界清楚的軟骨化區(qū),呈柱狀排列,X線上顯示成條紋狀.干骺端有不規(guī)則的擴(kuò)大,骨干增厚及縮短,變彎,相鄰的骨骺呈斑點(diǎn)狀.在指骨,有膨大的不規(guī)則的囊性透亮區(qū),其中夾雜致密的鈣化索條及斑點(diǎn),使指骨變形.在髂骨可見軟骨柱呈扇形放射至髂嵴.到了青年期,看不到軟骨細(xì)胞柱而代之為?密的斑點(diǎn),提示病變趨向愈合.
【鑒別診斷】
有時需與下列疾病相區(qū)別.①骨干連續(xù)癥:有明顯的遺傳性,表現(xiàn)為多發(fā)性外生性骨疣,干骺端膨大如喇叭狀.②脆弱性肌硬化(骨斑點(diǎn)癥):骨斑點(diǎn)廣泛分布全身,骨結(jié)構(gòu)正常,無內(nèi)生軟骨性腫塊.③纖維結(jié)構(gòu)不良:雖為囊性病變,但好發(fā)于骨干及顱骨,邊緣不清楚,常伴有游漫性骨硬化.
這種疾病很少見,沒有什么好的辦法治療的
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溫馨提示:
老年人要攝入足夠的鈣、維生素D、鍛煉等,這能在很大程度減輕骨質(zhì)疏松癥,防止嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)。
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