肺泡蛋白沉積癥是什么病

肺泡蛋白沉積癥是一種罕見的彌漫性肺部疾病。通常是由于肺泡表面活性物質(zhì)清除障礙或產(chǎn)生過(guò)多，導(dǎo)致富含磷脂和蛋白質(zhì)的物質(zhì)在肺泡內(nèi)異常沉積，影響氣體交換。

正常情況下，肺部的肺泡表面活性物質(zhì)由Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞產(chǎn)生，能降低肺泡表面張力，維持肺泡的穩(wěn)定性。但在肺泡蛋白沉積癥患者體內(nèi)，這種平衡被打破?？赡苁且?yàn)榱＜?xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子GM-CSF信號(hào)通路異常，使得肺泡巨噬細(xì)胞功能受損，無(wú)法有效清除多余的表面活性物質(zhì)；也可能是Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞過(guò)度分泌表面活性物質(zhì)。

隨著這些物質(zhì)在肺泡內(nèi)不斷堆積，患者會(huì)逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、咳痰等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致呼吸衰竭。部分患者還可能伴有乏力、體重減輕等全身癥狀。

對(duì)于肺泡蛋白沉積癥患者，治療至關(guān)重要。全肺灌洗是目前主要的治療方法，通過(guò)向肺部注入大量生理鹽水，沖洗出沉積在肺泡內(nèi)的物質(zhì)，改善肺部功能。針對(duì)GM-CSF信號(hào)通路異常的患者，使用重組GM-CSF治療也有一定效果。

在日常生活中，患者要注意休息，避免勞累，保證充足的睡眠，以利于身體恢復(fù)。同時(shí)，要注意保暖，預(yù)防呼吸道感染，因?yàn)楦腥究赡軙?huì)加重肺部癥狀。飲食上，多攝入富含營(yíng)養(yǎng)的食物，增強(qiáng)機(jī)體免疫力。定期到醫(yī)院復(fù)查，以便醫(yī)生及時(shí)了解病情變化，調(diào)整治療方案。