類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死是什么

類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死（Necrobiosis Lipoidica）是一種罕見的慢性肉芽腫性疾病，通常表現(xiàn)為雙下肢前部的多發(fā)皮損。該病最早由Oppenheim于1929年報(bào)道，并由Urbach在1932年命名。其病理改變主要出現(xiàn)在真皮的中-深層，并可向皮下蜂窩組織延伸，導(dǎo)致顯著的間隔性脂膜炎。

類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死的病因尚未明確，但有研究表明，該病可能與糖尿病或免疫復(fù)合物性血管炎有關(guān)?；颊咧屑s有2/3至3/4患有糖尿病，伴有糖尿病性微血管病變，在小血管壁上有糖蛋白沉積，可致血管閉塞和組織壞死。此外，部分患者還可能伴有免疫系統(tǒng)疾病或炎性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、炎性腸病等。

類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死好發(fā)于女性，平均發(fā)病年齡為30-40歲。皮損常位于小腿側(cè)面，初起為圓形、堅(jiān)硬、暗紅色無癥狀的丘疹或斑塊，一片或幾片不等，緩慢發(fā)展可相互融合成匐行性、卵圓形或不規(guī)則形，邊緣明確而不規(guī)則的堅(jiān)硬斑塊。皮損表面光滑呈玻璃狀，有明顯的毛細(xì)血管擴(kuò)張和纖維化，外觀如硬皮病樣。約1/3的皮損可能發(fā)生潰瘍，其周圍皮膚正常。損害還可累及股、踝、小腿屈側(cè)和足部，少數(shù)病例下肢不受累。

診斷類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)檢查。皮損內(nèi)注射皮質(zhì)類固醇激素是常用的治療方法之一，其中曲安奈德和倍他米松/二丙酸倍他米松效果較好。對(duì)于頑固的或有潰瘍的皮損，可考慮手術(shù)切除后植皮，但需注意植皮后仍有復(fù)發(fā)的可能。外用維A酸可能有助于皮膚萎縮性損害的恢復(fù)。

類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死是一種復(fù)雜的疾病，其病因、臨床表現(xiàn)和治療方法都具有一定的多樣性。對(duì)于疑似患者，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)并進(jìn)行全面的檢查和治療。