糖原累積癥是由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖代謝障礙,涉及到遺傳還有基因的問(wèn)題,目前還不可以治愈,最重要的就是對(duì)癥和支持治療,糖原累積癥控制血糖尤其重要,但空腹低血糖時(shí),由于高血糖代謝機(jī)制會(huì)促進(jìn)肝糖原的分解,導(dǎo)致患兒體內(nèi)六磷酸葡萄糖累積和由此產(chǎn)生過(guò)量的乳酸甘油三脂和膽固醇等一系列病理生化過(guò)程。
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