兒童晶狀體半脫位不一定就是馬凡綜合征,馬凡綜合征患者主要表現(xiàn)為心血管、骨骼和眼部的病變。心血管系統(tǒng)病變有夾層動脈瘤、二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全?;颊咄ǔ殚L頭畸形,面容瘦長,眼球下陷,耳大,耳括菲薄,貌似老人。管狀骨發(fā)育很長,身材較高,軀干細(xì)長。眼部約一半患者可以出現(xiàn)晶狀體脫位,常見高度近視。
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