矯正型大血管轉(zhuǎn)位、肺動脈瓣狹窄如何治療
健康咨詢描述：
問題描述:超聲所見
主動脈:發(fā)自右室 環(huán)14mm 竇部20mm 嵴15mm 肺動脈:發(fā)自左室 主干9mm 左肺8mm 右肺9mm
左心房:（左右S）29mm 右心房:（左右S）28mm 解剖左心室:（左右S）26mm
解剖右心室:（前后,左右,長徑）S/D: 26/35mm,28/36mm,37/46mm EF:54% FS:24%
1,多切面示:臟位于胸骨左緣.三條肺靜脈回流入左側(cè)心房,上,下腔靜脈回流入右側(cè)心房,即心房正位.左房通過三尖瓣與解剖右室（功能左室）相連,右房通過二尖瓣與解剖左室（功能右室）相連,解剖右室位于解剖左室左側(cè),心室左袢.彩色血流示:左房血流進(jìn)入解剖右室,右房血流進(jìn)入解剖左室.
2,心室長軸及大血管短軸等切面連續(xù)掃查示:解剖右室發(fā)出有頭臂血管的主動脈,解剖左室發(fā)出有二支分叉血管的肺動脈.主動脈位于肺動脈左前,肺動脈位于主動脈右后.彩色血流示:解剖左室血流直接進(jìn)入肺動脈,解剖右室血流直接進(jìn)入左動脈.
3,多切面示:房間隔中上部可見回聲失落,斷端回聲增強(qiáng),劍下切面測缺損口大小為6mm.彩色血流示:房水平右向左分流.
4,肺動脈瓣略增厚,回聲增強(qiáng),收縮期瓣口開放略受限,測開放間距4mm,彩色血流示:肺動脈瓣上湍流Vmax400cm/s,PGmax66mmHg.余各瓣膜厚度,彈性,開放幅度未見異常.彩色血流未見異常.
5,全心略大,大血管內(nèi)徑未見異常.
超聲提示
先天性心臟病
矯正型大血管轉(zhuǎn)位（SLL型）；
房間隔缺損（上腔型）；
肺動脈瓣狹窄；
解剖左室收縮功能正常；
彩色血流示:解剖左室血流直接進(jìn)入肺動脈,解剖右室血流直接進(jìn)入主動脈；
肺動脈瓣上湍流； 房水平右向左分流.
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你好，根據(jù)你的描述，是小兒常見的紫紺型先天性心臟病，患兒呈青紫樣，是由于全身供氧不足造成的，多需手術(shù)治療
指導(dǎo)意見：
一旦確診小兒患先心病，定期的醫(yī)院隨訪是至關(guān)重要的，超聲心動圖檢查不僅能及時反映先心病心功能的變化，還能及時把握治療時機(jī)和制定治療方案，對于小兒今后的生長發(fā)育起關(guān)鍵作用
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問題分析：由于孩子肺動脈瓣狹窄，故雙心室解剖矯治（行雙調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)）恐不可能。
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建議行功能矯治——FONTAN手術(shù)，即現(xiàn)在行雙向GLENN術(shù)（上腔靜脈-肺動脈吻合術(shù)），將來根據(jù)孩子情況再考慮行全腔-肺動脈吻合術(shù)
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