肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,其顱腦CT與MRI表現(xiàn)具有一定的特征性。以下是肝豆?fàn)詈俗冃缘娘B腦CT與MRI特點(diǎn):
肝豆?fàn)詈俗冃缘娘B腦影像學(xué)表現(xiàn)主要包括基底節(jié)區(qū)異常信號(hào)、腦萎縮、腦干及小腦病變等。具體表現(xiàn)為:
1. 基底節(jié)區(qū)異常信號(hào):以雙側(cè)豆?fàn)詈藢?duì)稱性改變最為常見(jiàn),可同時(shí)累及尾狀核及丘腦等。在CT上呈低密度,在MRI的T1WI上呈低信號(hào),T2WI上呈高信號(hào)。
1.1 豆?fàn)詈耍弘p側(cè)豆?fàn)詈藢?duì)稱性病變是肝豆?fàn)詈俗冃缘牡湫捅憩F(xiàn)之一。CT上可見(jiàn)豆?fàn)詈藚^(qū)的低密度影,MRI上T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào)。
1.2 尾狀核:尾狀核也可受累,表現(xiàn)與豆?fàn)詈祟愃啤?/p>
1.3 丘腦:丘腦受累時(shí),影像學(xué)表現(xiàn)與基底節(jié)區(qū)其他部位相似。
2. 腦萎縮:包括彌漫性腦萎縮及局限性腦萎縮。彌漫性腦萎縮表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)擴(kuò)大,腦溝、腦裂增寬;局限性腦萎縮以額葉、顳葉萎縮較為常見(jiàn)。
2.1 彌漫性腦萎縮:CT和MRI均可顯示腦室擴(kuò)大,腦溝、腦裂增寬,腦實(shí)質(zhì)體積減小。
2.2 局限性腦萎縮:額葉和顳葉萎縮在影像學(xué)上表現(xiàn)為相應(yīng)部位的腦溝增寬,腦回變窄。
3. 腦干及小腦病變:較少見(jiàn),可表現(xiàn)為腦干及小腦的萎縮、變性等。
3.1 腦干:腦干病變時(shí),CT和MRI可顯示腦干體積縮小,信號(hào)異常。
3.2 小腦:小腦受累可表現(xiàn)為小腦萎縮,蚓部和半球均可出現(xiàn)。
對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃曰颊撸朔e極進(jìn)行治療外,在日常生活中也需要注意飲食,避免食用含銅量高的食物,如動(dòng)物肝臟、豆類、堅(jiān)果等。同時(shí),要按照醫(yī)生的建議定期進(jìn)行復(fù)查,以便及時(shí)了解病情的變化,調(diào)整治療方案。