先天性外陰發(fā)育異常包括處女膜閉鎖、先天性無陰道、陰道閉鎖、兩性畸形、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥等。
1. 處女膜閉鎖：處女膜閉鎖又稱無孔處女膜，是女性生殖器官發(fā)育異常中較常見的類型。在胚胎發(fā)育過程中，處女膜未能正常穿通，導(dǎo)致陰道與外界不通。青春期前一般無癥狀，青春期后由于經(jīng)血無法排出，會逐漸積聚在陰道內(nèi)，形成陰道積血，進(jìn)一步可導(dǎo)致子宮積血、輸卵管積血，患者可出現(xiàn)周期性下腹痛，且呈進(jìn)行性加重。
2. 先天性無陰道：先天性無陰道是一種相對常見的先天性外陰發(fā)育異常。多因胚胎在發(fā)育過程中，雙側(cè)副中腎管會合后未能向尾端伸展形成陰道所致?；颊叱０橛凶訉m發(fā)育異常，表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)、婚后性交困難等。
3. 陰道閉鎖：陰道閉鎖相對少見，是由于胚胎發(fā)育過程中泌尿生殖竇未參與形成陰道下段所致。閉鎖位置多在陰道下段，其上段多為正常陰道。青春期后患者會出現(xiàn)周期性下腹痛，但無月經(jīng)來潮。
4. 兩性畸形：兩性畸形較為罕見，是指患者的性腺、內(nèi)外生殖器及第二性征具有不同程度的兩性特征?？煞譃檎鎯尚曰魏图賰尚曰?，真兩性畸形患者體內(nèi)同時存在卵巢和睪丸兩種性腺組織；假兩性畸形患者體內(nèi)只有一種性腺，但外生殖器及第二性征具有兩性特征。
5. 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥：此病癥相對罕見，是一種常染色體隱性遺傳病。由于腎上腺皮質(zhì)激素合成過程中某些酶的缺乏，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素合成障礙，雄激素分泌過多，從而使女性胎兒外生殖器男性化，出現(xiàn)陰蒂肥大等異常表現(xiàn)。
對于先天性外陰發(fā)育異常，應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)、及時診斷，根據(jù)具體病情在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行個體化的治療，以改善患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。
