原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙可能是遺傳缺陷、纖毛結(jié)構(gòu)異常、纖毛功能異常、呼吸道感染、環(huán)境因素等因素,需要針對病因治療,可采取的方法有基因治療、改善纖毛結(jié)構(gòu)、恢復(fù)纖毛功能、控制感染、避免不良環(huán)境等。
1. 遺傳缺陷:原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙多由遺傳因素導(dǎo)致,涉及多個基因的突變,使得纖毛結(jié)構(gòu)和功能出現(xiàn)先天性異常。基因治療是前沿方向,通過特定技術(shù)糾正突變基因。同時可使用氨溴索口服液,能促進(jìn)呼吸道黏膜漿液腺分泌,減少黏液腺分泌,降低痰液黏稠度;桉檸蒎腸溶軟膠囊,可促進(jìn)纖毛運(yùn)動,利于痰液排出;乙酰半胱氨酸顆粒,能分解痰液中的黏性成分,遵醫(yī)囑用藥改善呼吸道狀況。
2. 纖毛結(jié)構(gòu)異常:多種原因可致纖毛結(jié)構(gòu)出現(xiàn)問題,如纖毛的微管排列紊亂等??赏ㄟ^物理方法輔助改善,如胸部物理治療,包括拍背、體位引流等,促進(jìn)痰液排出。藥物方面,可使用沙丁胺醇?xì)忪F劑,擴(kuò)張支氣管,利于纖毛擺動;布地奈德混懸液,減輕氣道炎癥;福多司坦片,調(diào)節(jié)黏液分泌,遵醫(yī)囑使用以恢復(fù)纖毛正常功能環(huán)境。
3. 纖毛功能異常:纖毛的運(yùn)動功能受多種因素影響而出現(xiàn)異常,導(dǎo)致其清除異物和病原體能力下降??刹捎煤粑?xùn)練方法,如縮唇呼吸、腹式呼吸等,增強(qiáng)呼吸肌力量,輔助纖毛功能。藥物上,可選用孟魯司特鈉片,減輕氣道高反應(yīng)性;氨茶堿緩釋膠囊,舒張支氣管平滑??;異丙托溴銨氣霧劑,抑制氣道黏液分泌,遵醫(yī)囑用藥改善纖毛功能。
4. 呼吸道感染:反復(fù)的呼吸道感染會破壞纖毛,影響其正常功能。積極控制感染是關(guān)鍵,對于細(xì)菌感染,可遵醫(yī)囑使用阿莫西林克拉維酸鉀片、頭孢克肟膠囊、阿奇霉素分散片等抗生素。同時配合使用止咳祛痰藥物,如肺力咳合劑、急支糖漿、氨溴索糖漿等,減輕呼吸道癥狀,促進(jìn)纖毛功能恢復(fù)。
5. 環(huán)境因素:長期處于空氣污染、化學(xué)物質(zhì)刺激等不良環(huán)境中,會損害纖毛。應(yīng)盡量避免接觸不良環(huán)境,外出佩戴口罩??墒褂每諝鈨艋鞲纳剖覂?nèi)空氣質(zhì)量。藥物上,可使用維生素C片,增強(qiáng)機(jī)體抗氧化能力;維生素E軟膠囊,保護(hù)細(xì)胞免受自由基損傷;玉屏風(fēng)顆粒,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力,遵醫(yī)囑服用以減輕環(huán)境因素對纖毛的損害。
日常生活中要注意生活規(guī)律,保證充足睡眠,適當(dāng)進(jìn)行有氧運(yùn)動,如散步、太極拳等,增強(qiáng)體質(zhì)。飲食上多攝入富含營養(yǎng)的食物,如蛋白質(zhì)、維生素豐富的食物,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。定期復(fù)查,根據(jù)病情變化及時調(diào)整治療方案。