δ-貯存池病是一種遺傳性血小板功能缺陷性疾病。主要是由于血小板α顆粒內(nèi)容物釋放障礙所引起的。
血小板在止血過程中起著至關(guān)重要的作用，而α顆粒是血小板內(nèi)的一種重要細胞器，里面含有多種參與止血、凝血、炎癥反應(yīng)等生理過程的物質(zhì)，如血小板第4因子、β-血小板球蛋白、纖維連接蛋白等。在δ-貯存池病患者中，由于遺傳因素導(dǎo)致α顆粒的形成、包裝或釋放機制出現(xiàn)異常，使得這些物質(zhì)不能正常釋放。
臨床上，δ-貯存池病患者可能會出現(xiàn)不同程度的出血傾向。比如皮膚黏膜出血，表現(xiàn)為瘀點、瘀斑、鼻出血等；也可能有牙齦出血，在刷牙或輕微觸碰時就容易出血；女性患者還可能出現(xiàn)月經(jīng)過多的情況。部分患者在進行手術(shù)或受到創(chuàng)傷后，出血時間可能會延長，止血較為困難。
對于δ-貯存池病患者，應(yīng)避免外傷，防止不必要的手術(shù)。在進行有創(chuàng)操作前，需告知醫(yī)生自身病情，以便做好充分的止血準備。日常要注意保持口腔衛(wèi)生，避免用力擤鼻等可能導(dǎo)致出血的行為。
