Dubin-Johnson綜合征,又被稱為先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅱ型,是一種較為罕見的常染色體隱性遺傳性疾病。
該綜合征主要是由于肝細(xì)胞內(nèi)的毛細(xì)膽管對(duì)結(jié)合膽紅素的排泄存在障礙,導(dǎo)致結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)反流至血液中,從而引起血液中結(jié)合膽紅素水平升高?;颊咄ǔT谇嗌倌陼r(shí)期發(fā)病,主要表現(xiàn)為長(zhǎng)期或間歇性黃疸,黃疸可因勞累、飲酒、感染、妊娠等因素而加重。部分患者還可能伴有右上腹隱痛、乏力、食欲減退等不適癥狀,但一般肝臟、脾臟不會(huì)出現(xiàn)明顯腫大。
在實(shí)驗(yàn)室檢查方面,血清膽紅素升高,其中以結(jié)合膽紅素升高為主,尿膽紅素陽性,而尿膽原通常正常。肝臟病理檢查可見肝細(xì)胞內(nèi)有棕褐色的色素顆粒沉著,這是該綜合征較為特征性的表現(xiàn)。
對(duì)于Dubin-Johnson綜合征患者,應(yīng)避免過度勞累,保持規(guī)律的生活作息,盡量減少飲酒,預(yù)防感染等可能加重黃疸的因素。同時(shí),需定期進(jìn)行肝功能等相關(guān)檢查,以便及時(shí)了解病情變化。