通常先天性膽道閉鎖的臨床表現(xiàn)主要有黃疸持續(xù)不退、陶土樣大便、肝脾腫大、肝功能損害、營養(yǎng)發(fā)育不良等。
1. 黃疸持續(xù)不退：
新生兒生理性黃疸一般在出生后2周左右消退，但先天性膽道閉鎖患兒的黃疸會持續(xù)存在且逐漸加重。皮膚、鞏膜等部位會明顯黃染，且黃疸程度較深，不會隨著時間推移而自行緩解。
2. 陶土樣大便：
由于膽汁排泄障礙，糞便中缺乏膽色素，大便會呈灰白色，像陶土一樣。正常新生兒的大便顏色會逐漸由墨綠色胎便轉(zhuǎn)變?yōu)辄S色，而膽道閉鎖患兒的大便顏色始終異常。
3. 肝脾腫大：
隨著病情進展，肝臟和脾臟會逐漸腫大。肝臟腫大是因為膽汁淤積導(dǎo)致肝細胞受損和肝內(nèi)膽管增生，脾臟腫大則與門靜脈高壓等因素有關(guān)。腹部可觸及腫大的肝臟和脾臟。
4. 肝功能損害：
患兒的肝功能指標會出現(xiàn)異常，如谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶等升高，膽紅素水平顯著增高，凝血功能也可能受到影響，表現(xiàn)為凝血酶原時間延長等。
5. 營養(yǎng)發(fā)育不良：
由于膽汁排泄不暢，影響脂肪和脂溶性維生素的消化和吸收，患兒會出現(xiàn)營養(yǎng)發(fā)育不良的情況，如體重不增、消瘦、精神萎靡等。
對于出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒，應(yīng)及時就醫(yī)，進行全面的檢查和評估。早期診斷和治療對于改善患兒預(yù)后至關(guān)重要，可能需要手術(shù)等綜合治療措施，家長要積極配合醫(yī)生的安排，關(guān)注患兒病情變化。
