特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化通常是一種原因不明的慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺炎。
這種疾病主要累及肺部的間質(zhì)組織，也就是肺泡之間、終末氣道上皮以外的支持組織。在正常情況下，肺部的間質(zhì)起著支撐和保護(hù)肺泡的作用，保證氣體交換順利進(jìn)行。但在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者體內(nèi)，肺部間質(zhì)細(xì)胞出現(xiàn)異常，大量的纖維組織開(kāi)始在肺部堆積，逐漸取代正常的肺組織。
隨著病情發(fā)展，肺部的彈性逐漸喪失，變得僵硬，氣體交換功能受到嚴(yán)重影響。患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難，起初可能在劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)，之后即使在休息時(shí)也會(huì)感到氣短。還可能伴有干咳，且咳嗽往往較為頑固。
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病程通常呈漸進(jìn)性，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和預(yù)期壽命。目前尚無(wú)特效的治愈方法，但通過(guò)一些藥物治療可以在一定程度上延緩疾病進(jìn)展，減輕癥狀。
日常生活中，患者要注意避免接觸可能加重肺部損傷的因素，如粉塵、煙霧等。要注意保暖，預(yù)防感冒，因?yàn)楹粑栏腥究赡苷T發(fā)病情加重。同時(shí)，保持規(guī)律的作息和適度的運(yùn)動(dòng)，有助于提高身體的抵抗力，更好地應(yīng)對(duì)疾病。要嚴(yán)格按照醫(yī)生的囑咐定期復(fù)診和用藥，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。
