白塞氏病屬于絕癥？

      白塞氏病臨床表現(xiàn)該病以先后出現(xiàn)多系統(tǒng)多臟器病損，且反復發(fā)作為特征。依照病損出現(xiàn)的概率我少，可分為常見癥狀和少見癥狀兩大類。前者包括口腔、生殖器、皮膚、眼等癥狀，后者包括關節(jié)、心血管、神經(jīng)、消化、呼吸、泌尿等系統(tǒng)病變。白塞氏病癥狀（一）常見癥狀1．口腔：反復發(fā)作的口腔黏膜潰瘍，與復發(fā)性口瘡類似。多表現(xiàn)為輕型或皰疹樣型，亦可出現(xiàn)重型。潰瘍始發(fā)于舌尖、舌緣、唇、頰、口底等角化較差區(qū)域，數(shù)目不等，大小不一，直徑0.2~0.3cm，圓或橢圓型，微凹，表面可有黃色假膜，周圍有充血紅暈，灼痛明顯，7~14天可自愈一般不留瘢痕。經(jīng)長短不一的間歇期后又復發(fā)，有一定的發(fā)作規(guī)律或此起彼伏無規(guī)律可循。口腔潰瘍是BD最常見的首發(fā)癥狀和必發(fā)癥狀。２．生殖器：主要為外生殖器潰瘍，常反復發(fā)作，但間歇期遠大于口腔潰瘍。潰瘍多見于大小陰唇、陰莖、龜頭、陰囊，形態(tài)與口腔潰瘍相似，直徑較大，可達0.5cm左右。潰瘍數(shù)目雖少，但因該處易受感染和摩擦，常愈合較慢，疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向，可留瘢痕。潰瘍亦可發(fā)生于陰道、子宮頸，累及小動脈會引起陰道出血，還可引起睪丸炎或附睪炎，有局部淋巴結(jié)腫大。生殖器潰瘍發(fā)生率也很高，但低于口腔潰瘍。３．皮膚：主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的結(jié)節(jié)性紅斑（圖６）、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應。最常見典型的是結(jié)節(jié)性紅斑，多發(fā)生在四肢，尤以下肢多有。紅斑直徑１~２cm，觸痛，一周后自愈愈合后有色素沉著，無瘢痕，7~14天后可再次出現(xiàn)。皮膚針刺反應，又稱科布內(nèi)工現(xiàn)象（Koebner'sphenomenon），是指患者接受肌內(nèi)注射后，24~48h內(nèi)進針處可出現(xiàn)紅疹和小膿點，靜脈注射后可出現(xiàn)血栓性靜脈炎。這是末梢血管對非特異性刺激呈超敏反應所致，具有診斷意義。臨床試驗方法是：乙醇消毒皮膚后，用無菌注射針頭直接刺入或加入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內(nèi)，24~48h后針眼處出現(xiàn)紅疹并有化膿傾向即為針刺反應陽性。皮膚損害出現(xiàn)率亦較高。４．眼：眼部病變可分為眼球前段病變和后段病變。前段病變主要包括虹臘睫狀體炎、前房積膿、結(jié)臘炎和角膜炎。后段病變主要為脈絡膜炎（圖７）、視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)萎縮和下班體病變、繼發(fā)性白內(nèi)障、青光眼、視網(wǎng)膜剝離、黃斑區(qū)變性、眼球萎縮。病損開始往往是單眼和眼球前段病變，以后發(fā)展為雙眼和眼球后段病變。眼部病損反復發(fā)作，會千萬視力逐漸減退，甚至導致失明。眼部病損在常見癥狀中出現(xiàn)率最低，但后果嚴重。二）少見癥狀１．關節(jié)：四腳下大小關節(jié)及腰骶處均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大關節(jié)，與風濕性關節(jié)炎癥狀相似，但無游走性，有腫痛紅熱。易復發(fā)。無畸形和骨質(zhì)疏松，一般Ｘ線檢查無異常。２．心血管系統(tǒng)：血管癥狀為主要特征。以往常被忽視，現(xiàn)臨床報導增多。男性多發(fā)。（１）靜脈：主要表現(xiàn)為靜脈炎和靜脈血栓、閉塞。我為下腳下大隱靜脈、前復靜脈、上肢靜脈的淺層靜脈炎。臨床表現(xiàn)為單純紅斑，圓形或卵圓形，直徑數(shù)毫米，有輕度疼痛，可自行消退。而深層靜脈管炎炎、靜脈血栓（如上腔靜脈或其它縱隔靜脈血栓）引起的后果較為嚴重。（２）動脈：主要表現(xiàn)為動脈炎、動脈狹窄、閉合和動脈瘤常因動脈瘤破裂引起嚴重出箅而導致死亡。動脈瘤易在曾作動脈穿刺術處發(fā)生，因此對BD患者應盡可能避免血管造影術。（３）心臟：可表現(xiàn)為心肌炎、心包病變、心肌梗塞、心瓣膜脫垂、心臟擴大等，但病變罕見。３．消化系統(tǒng)：臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐及消化道出血為主?；孛げ磕c道黏膜潰瘍多見，可臻腸穿孔，大出血。腸道BD需與克隆重?。–rohn'sdisease）鑒別。前者Ｘ線檢查無異常，但病和長者，鋇劑造影可見充盈缺損影。后者的口腔、會陰、皮膚和眼癥狀以及腸穿孔、出血少見，而發(fā)熱、消瘦、貧血等全身癥狀較嚴重。４．神經(jīng)系統(tǒng)：可表現(xiàn)為①腦膜炎癥群：頭痛、意識障礙、精神異常、視神經(jīng)乳頭水腫、輕度偏竣、頸項強直等腦膜刺激癥。②腦干癥群：頭暈、頭痛、耳鳴、意識障礙、復視、眼顫、眼肌麻痹、吞咽困難、咀嚼無力周圍性面癱等。③周圍神經(jīng)損害癥群：四肢麻木疼痛無力、感覺障礙、肌肉萎縮、肢體浮腫、肌腱反射性差等。④脊髓癥群：雙側(cè)下肢麻木無力，不完全截癱、尿潴留、陽痿、節(jié)段性感覺障礙等。５．呼吸系統(tǒng)：肺部病變多見，表現(xiàn)為發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血搶救不及時會危及生命此外還可發(fā)生胸膜積液、肺門淋巴結(jié)病。６．泌尿系統(tǒng)：主要為腎炎，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿。７．其它少見癥狀包括高熱敗血癥樣癥狀、腎病綜合征、白血病等。診斷：臨床癥狀和體征是主要診斷依據(jù)。由于BD癥狀多樣，出現(xiàn)時間不一，且缺乏特異性，因此詳細詢問和收信病史具有十分重要的尤其是內(nèi)科、外科、皮膚科、神經(jīng)科、婦科等方面的病史能給發(fā)現(xiàn)BD少見癥狀提供重要線索。實驗室檢查雖多，但缺乏特異性，僅作參考。臨床可按照癥狀累及的系統(tǒng)及臟器選擇相應的檢查項目。例如：血常規(guī)、尿常規(guī)、體液免疫、細胞免疫、纖溶活性、微循環(huán)和血液流變學、Ｘ線（關節(jié)、胸片、GI等）、腦電圖、CT、MRI等。白塞氏病BD的診斷標準尚不統(tǒng)一，多年來眾說紛紜。近年較公認的是1990年BD國際研討會提出的診斷標準以復發(fā)性口瘡為基礎，加下述任意兩項即可確診。①復發(fā)性生殖器潰瘍；②眼疾（前后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎等）；③皮膚損害（結(jié)節(jié)性紅斑等）；④皮膚針刺反應陽性。白塞氏病鑒別診斷：1.口腔潰瘍的鑒別診斷BD與復發(fā)性口瘡、皰疹性口炎均以口腔潰瘍反復發(fā)作為基本特征，病損形態(tài)相似，但前者累及多系統(tǒng)多臟器，有先后出現(xiàn)的口腔外病損癥狀。后者病損局限于口腔內(nèi)。2.多系統(tǒng)損害的鑒別BD與克隆重病、斯-約綜合征、瑞特綜合癥等均有多臟器多系統(tǒng)病損，且有口腔表現(xiàn)。本病以口腔、外陰潰瘍，雙目干澀、視物昏花或視力下降為主要表現(xiàn)者，中醫(yī)“狐惑病”范疇；以皮疹表現(xiàn)為主者屬“貓眼瘡”或“雁瘡”范疇，以關節(jié)腫痛為主者屬“痹證”或“鶴膝風”范疇；以腹脹、腹瀉、腹痛為主屬“瀉泄”范疇。此處主要介紹以狐惑病為要表現(xiàn)的白塞病的中醫(yī)藥治療。本病臨床呈現(xiàn)發(fā)作與復發(fā)、遷延與緩解的長期、緩慢的進行性的加劇表現(xiàn)，因此中醫(yī)臨床可按急性活動期、中間期恢復期與臨床緩解期三期分治。1、急性活動期：癥見口腔粘膜與外陰部潰爛、灼痛、口渴喜飲或渴不多飲、常伴煩躁不安、低熱等全身癥狀，脈象多滑數(shù)或弦數(shù)，舌質(zhì)淡紅或黯紅，苔薄黃，此屬濕熱內(nèi)聚，郁久化火之證，可用導赤散加蘆根、滑石等清心降火，導熱與濕邪從小便而出。若患者發(fā)作源于情志過極，肝經(jīng)火旺，則大多伴有心煩品苦，肋脅脹痛等，可用丹梔肖遙散疏肝瀉火、清熱涼血；病變中若出現(xiàn)高熱煩渴、大便秘結(jié)、腹脹腹痛、血象明顯升高，血沉、ＣＲＰ急劇增高者，屬邪熱內(nèi)熾。氣分熱盛，可用白虎湯合小承氣湯清氣除熱，通腑瀉濁。2、中間恢復期：癥見口腔和／或外陰潰瘍好轉(zhuǎn)、發(fā)熱、便秘、腹脹、腹痛已基本消失，血象、血沉、ＣＲＰ等開始下降或基本恢復正常。然本病為一種全身性廣泛性的小血管炎癥性病變，故此期的治療應是清解余邪、活血化瘀，可用復元活血湯加丹參、枳實等治療。若余邪較重，低熱不退，煩躁不解，或加用柴胡疏肝散。3、臨床緩解期：此期臨床癥狀與體征基本消失或完全消失，血象、血沉、ＣＲＰ等實驗檢查指標也恢復正常。初發(fā)患者或雖多次發(fā)作但無重要臟器受累者常無明顯的陰陽氣血偏盛偏衰表現(xiàn)，故此期治療的原則是提高機體免疫功能，延長緩解期與減少復發(fā)，可用十全大補丸口服，持續(xù)服用１至２年；若有陰陽偏盛表現(xiàn)，當根據(jù)陰陽之偏盛衷情況，分別以左歸丸、右歸丸、杞菊地黃丸、金匱腎氣丸等治療，且需持續(xù)用藥１至２年。本病若伴有關節(jié)、皮膚、腎臟、腸道、神經(jīng)系統(tǒng)損傷者，或本病后期出現(xiàn)器官功能嚴重受累者，則當根據(jù)情況詳細辯證，制定相應的制劑或方藥。本病在應用西藥激素或／免疫抑制劑治療后，常可因西藥撤減而致病情復發(fā)，可根據(jù)應用西藥后的反應及個體情況予以養(yǎng)陰之品配合西藥治療，以減少西藥的副作用與減少復發(fā)，一般可用參芪地黃湯加減。本病為反復發(fā)作性疾病，在無重要臟器損傷階段，一般預后良好；若反復發(fā)作，且累及重要功能或進行性加劇，預后較差。