圓錐角膜視力下降

      圓錐角膜
      【概述】
      最早報(bào)道圓錐角膜（Keratoconus）的是Mauchart(1748)。Nottingham于1854年又對(duì)它作了詳細(xì)的討論，并從其他角膜擴(kuò)張中區(qū)分出來(lái)。我國(guó)羅宗腎于1933年首先報(bào)道了本病，以后，又有一些作者對(duì)此病作過(guò)記述。
      【診斷】
      除了依據(jù)病人的癥狀，主要靠客觀體征。應(yīng)用Placido氏盤、檢影法、裂隙燈顯微鏡和角膜計(jì)進(jìn)行檢查，常可用助于早期診斷。疾病發(fā)展到完成期和變性期，癥狀和體征均已明顯，除上述檢查外，應(yīng)用帶有+16D透鏡的眼底照像機(jī)或Polaroid照像機(jī)進(jìn)行攝影診斷，實(shí)屬必要。在照片上可以明確的看到圓錐的大小，位置及其與周圍的關(guān)系。
      后部型圓錐角膜與前部型的主人鑒別在于后部型角膜后表面的彎曲度加大。前表面的彎曲度正常;而前部型角膜前后表面的彎曲度均有變化。
      【治療措施】
      圓錐角膜是一個(gè)難以治療的疾患，曾提出過(guò)不少的方法，大致可分為藥物，光學(xué)矯正和外科手術(shù)治療。根據(jù)病情的進(jìn)展，在疾病的早期，單純眼鏡就可矯正。當(dāng)角膜表面變成不規(guī)則散光時(shí)，應(yīng)要配戴接觸鏡，再進(jìn)展就要應(yīng)用角膜熱成形術(shù)或角膜移植術(shù)（圖1）。
      圖1圓錐角膜各階段的治療原則
      1.藥物治療
      ⑴局部應(yīng)用毛果蕓香堿點(diǎn)眼;夜間應(yīng)用壓迫繃帶。前者可藉收縮瞳孔增進(jìn)視力;后者則能抑制圓錐角膜的發(fā)展，此法療效很低，但簡(jiǎn)單易行。
      ⑵有內(nèi)分泌機(jī)能紊亂者，可慎用適量甲狀素、百里香片（Тимус）。
      ⑶抗氧化治療：如生育素和維生素P。
      ⑷前房?jī)?nèi)注射自家血液：適用于角膜后彈力膜發(fā)生破裂的急性階段，內(nèi)皮也不完整的時(shí)候，藉血液的凝結(jié)作用來(lái)堵住這些缺損，以完成“生物充填”作用。當(dāng)血液凝塊逐漸被吸收后，在原來(lái)的地方留下灰白色纖細(xì)膜樣疤痕。
      2.光學(xué)矯正
      ⑴一般眼鏡圓錐角膜早期引起的近視，用一般眼鏡即可獲得滿意的效果。
      ⑵角膜接觸鏡
      ①硬角膜接觸鏡當(dāng)病人出現(xiàn)不規(guī)則散光時(shí)，一般眼鏡已不能提高視力，就要選擇合適的接觸鏡。矯正圓錐角膜的高度不規(guī)則散光適宜應(yīng)用角鞏膜接觸鏡，但此鏡有許多缺點(diǎn)：如比較笨重，配戴不便;角膜前液不能經(jīng)常更換，對(duì)角膜需氧化代謝影響較大，并造成角膜上皮水腫，使患者難以接受。Gasset（1976）提出一種戴接觸鏡的方法，他把接觸鏡的重量均勻地方分布于兩個(gè)區(qū)域，一個(gè)是圓錐的頂點(diǎn)，另一個(gè)是角膜上緣，這種戴法，患者比較滿意。但是1978年他又發(fā)現(xiàn)戴角膜接觸鏡可以引起圓錐角膜或促進(jìn)其進(jìn)展。
      ②軟角膜接觸鏡
      1972年Tragakis對(duì)17例圓錐角膜的高度散光和不規(guī)則散光配戴了軟性角膜接觸鏡后，再用一般眼鏡矯正剩余散光，獲得了很好的效果。但也有其缺點(diǎn)，即由于接觸鏡片柔軟，鏡片的曲率容易變得和角膜表面曲率一致，所以在矯正圓錐角膜引起的高度散光時(shí)，視力改善常不理想。
      ③軟，硬混合角膜接觸鏡有一些圓錐角膜患者，對(duì)于硬角膜接觸鏡不能耐受或者難以得到適當(dāng)?shù)闹行模浗悄そ佑|雖然可以耐受，但常達(dá)不到最好的視力。然而，有時(shí)應(yīng)用軟、硬結(jié)合角膜接觸鏡可獲較好視力，暫時(shí)避免手術(shù)治療。
      這種軟、硬接合角膜接觸鏡是一個(gè)較大的軟接觸鏡，直徑13.5～15毫米，曲率半徑為8～8.5毫米。在中心部有一凹，放置硬接觸鏡片，直徑為8.2～8.5毫米，深0.2毫米。
      這個(gè)聯(lián)合體兼有軟、硬角膜接觸鏡的優(yōu)點(diǎn)。病人感覺(jué)比硬接觸鏡舒服。視力矯正比單一軟接觸鏡好。但配鏡比較困難，也可出現(xiàn)上皮水腫。
      3.手術(shù)治療手術(shù)方法很多，如：
      ⑴利用摘除晶體或移動(dòng)瞳孔的辦法來(lái)提高視力。
      ⑵利用前房穿刺或鞏膜環(huán)鉆術(shù)來(lái)降低眼內(nèi)壓，以減少角膜圓錐的發(fā)展。
      ⑶應(yīng)用硝酸銀燒灼，直接燒烙和電烙，在角膜圓錐頂端造成疤痕，使病變停止發(fā)展。
      為了增加視力，Knapp(1929)還在角膜中心的疤痕上進(jìn)行了刺墨術(shù)和光學(xué)虹膜切除術(shù)。
      但是上述方法，效果都不好，近年來(lái)除了應(yīng)用角膜接觸鏡之外，還興起了兩種手術(shù)，即角膜熱成形術(shù)和角膜移植術(shù)。
      ⑷角膜熱成形術(shù)
      自1973年Gasset及其同事應(yīng)用角膜熱成形術(shù)以來(lái)，在臨床上取得了很好的效果。據(jù)Gasset等59例術(shù)后隨訪二年的結(jié)果，術(shù)后中心視力?？蛇_(dá)到0.6以上。其適應(yīng)證：
      ①角膜圓錐的頂端沒(méi)有疤痕，厚度為正常角膜的0.5或0.5以上。
      ②用接觸鏡矯正不良或不能長(zhǎng)期配戴接觸鏡者。
      ③進(jìn)展迅速的圓錐角膜，放置角膜接觸鏡后有前或后彈力層破裂傾向者。
      ④圓錐角膜中央雖有輕微疤痕，但角膜仍有05正常厚度者，也可先用熱成形術(shù)，如不成功，再用穿透性角膜移植。
      ⑤由于后彈力膜有巨大裂孔導(dǎo)致角膜大面積水腫，無(wú)法進(jìn)行角膜移植者，可先作角膜熱成形術(shù)，使裂孔閉合，水腫范圍縮小，便于下一步角膜移植。
      ⑥因精神狀態(tài)不能接觸角膜移植或移植后處理有困難的病例（如Down氏綜合征）。
      角膜熱成形術(shù)是用熱進(jìn)行角膜重建，是一個(gè)新的刺激療法，角膜表面受熱后，膠原纖維組織收縮，減少屈光度和散光，使角膜彎曲度趨向正常，此法最大的優(yōu)點(diǎn)是并發(fā)癥少，而且失敗之后還可以作角膜移植，毫不影響預(yù)后。
      ⑸角膜移植術(shù)
      ①板層角膜移植對(duì)于要進(jìn)行穿透性角膜移植或熱成形術(shù)失敗的病例都可以進(jìn)行板層角膜移植。近年來(lái)由于應(yīng)用了顯微手術(shù)和不帶內(nèi)皮的全厚角膜瓣，所以在術(shù)后獲得了更好的視力。
      1977年Пучковская等人對(duì)急性圓錐角膜推薦了一個(gè)新的術(shù)式。他們先用刮刀將受眼角膜上皮剝掉，在中心旁刺一小孔，將房水放出，角膜隨即變術(shù)，然后從尸體角膜上取一帶多個(gè)舌狀鞏膜瓣的板層角膜，移植于受眼，用“U”字形縫線將舌狀鞏膜瓣固定，再將它分離的結(jié)膜蓋于鞏膜瓣上。術(shù)扣角膜有輕度水腫，很快消退，角膜彎曲度恢復(fù)正常。
      ②穿透性角膜移植當(dāng)圓錐角膜發(fā)展到后期，應(yīng)采取穿透性角膜移植?，F(xiàn)在多采用7.5～8.5毫米直徑的移植片。因?yàn)橐浦财?，術(shù)后免疫排斥反應(yīng)及合并癥都比較少;如果太小，則圓錐不能得到矯正。
      據(jù)Keates等（1972）報(bào)告，應(yīng)用穿透性角膜移植術(shù)治療25例（27眼）圓錐角膜，中層得年齡在15～58歲之間，20眼用了8.0毫米直徑環(huán)鉆，7眼用了7毫米。術(shù)后有22眼矯正視力達(dá)0.5～0.6，5眼為0.3～0.4。
      【病因?qū)W】
      確切病因不明，目前存在下述幾種說(shuō)法。
      1.遺傳說(shuō)
      Ammon(1830)、Jaensch(1929)、Anelsdst(1930)等人認(rèn)為圓錐角膜屬于隱性遺傳，但也有些病例可連續(xù)二代或三代出現(xiàn)癥狀，對(duì)這樣的病例，應(yīng)考慮是規(guī)律或不規(guī)律的顯性遺傳。
      這種理論的擁護(hù)者提出，圓錐角膜常合并其他先天異常，也是此病包含有遺傳因素后個(gè)佐證。如視網(wǎng)膜色素變性、藍(lán)色鞏膜、無(wú)虹膜、虹膜裂、馬凡氏綜合征、前極白內(nèi)障、角膜營(yíng)養(yǎng)不良、先天愚型等。
      2.間質(zhì)發(fā)育障礙說(shuō)
      Collins等（1925）和δарьелъ(1960)提出，此病是由于角膜中央部分抵抗力下降，堅(jiān)韌茺差，不能抵抗正常的眼內(nèi)壓所造成的。Mihalyhegy(1954)發(fā)現(xiàn)，圓錐角膜不僅僅改變角膜的彎曲度，鞏膜也有明顯的改變。因此他提出，圓錐角膜的病因還應(yīng)從間質(zhì)發(fā)育不全上去找。
      3.內(nèi)分泌紊亂說(shuō)
      Siegrist（1912）提出，甲狀腺機(jī)能減退是發(fā)生圓錐角膜的一個(gè)重要因素，這種說(shuō)法也被Knapp(1929)和Stitcherska(1932)所推崇。Hippel（1913）特別強(qiáng)調(diào)過(guò)胸腺在圓錐角膜發(fā)生上的作用。
      4.代謝紊亂說(shuō)
      Мучник(1956)發(fā)現(xiàn)圓錐角膜時(shí)，基礎(chǔ)代謝率明顯下降。Титаренко（1978）應(yīng)用直接光譜分析法，檢查了圓錐角膜患者血液內(nèi)微量元素的改變，發(fā)現(xiàn)鎳的含量明顯下降，鈦、鋁和鉛的含量上升，而錳的含量沒(méi)有變化，他確信血液內(nèi)微量元素的改變，對(duì)疾病的發(fā)生起著一定的作用。Пучковская（1979）還發(fā)現(xiàn)在圓錐角膜患者的血液和前房水中，6-磷酸葡萄糖脫氫酶的活性下降，很明顯這種酶活性的下降會(huì)造成谷胱甘肽抗氧化作用機(jī)能的不全，引起過(guò)氧化物在體內(nèi)的堆積，而這種過(guò)氧化物可能就是損害角膜的因子。
      5.過(guò)敏反應(yīng)說(shuō)
      Bol(1963)作過(guò)這樣的統(tǒng)計(jì)，在圓錐角膜病人中，有32.6%患者過(guò)干草熱，有33.3%的過(guò)哮喘，而哮喘在一般居民中的發(fā)病率僅占0.59%。Ruedemann有過(guò)類似的報(bào)道：86%的圓錐角膜患者有過(guò)過(guò)敏反應(yīng)的病史。
      【病理改變】
      主要病理變化為角膜中心部變薄和突出，上皮發(fā)生基底膜破裂，前彈力膜變厚和原纖維變性。前彈力膜呈波浪狀，并有許多裂隙，上述缺損被結(jié)締組織所充填或者長(zhǎng)入上皮。后彈力膜及附近基質(zhì)有大量皺褶和彎曲，只有12.3%的病例發(fā)生后彈力膜破裂。
      電子顯微鏡下觀察，在疾病的早期前彈力膜即有斷裂，與其接觸的角膜上皮（基底細(xì)胞）變性，細(xì)胞變扁，似與前彈力膜破裂處下方的角膜固有細(xì)胞相互交通。固有細(xì)胞含有大量的增殖物質(zhì)和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，并被PAS染色陰性、與成熟膠原周期性不同的膠元Ⅲ所包繞。角膜中央?yún)^(qū)變薄，但基質(zhì)層的膠原小板數(shù)與正常角膜相仿，這說(shuō)明膠原本身改變不大，變薄的原因在于小板間的間質(zhì)減少。病變后期，后彈力層斷裂出現(xiàn)裂孔，房水經(jīng)裂孔滲入角膜基質(zhì)層，引起角膜基質(zhì)水腫。
      【臨床表現(xiàn)】
      本病好發(fā)于16～20歲的青年人，女性較多，開(kāi)始常累單眼，繼而第二眼發(fā)病，在預(yù)后上，后者好于前者。
      1.分類Duke-Elder(1946)和барьель（1960）將圓錐角膜分為：
      ⑴前部型圓錐角膜
      ⑵后部型圓錐角膜又分完全型和局限型兩種。
      百瀨隆行等人（1978）在前部型和后部型圓錐角膜之間增殖了一個(gè)中間型。對(duì)于由于某些眼病引起的角膜擴(kuò)張，在外觀上酷似圓錐角膜稱為類圓錐角膜。
      2.癥狀和體征
      ⑴前部型圓錐角膜
      ①潛伏期圓錐角膜在此期很難診斷，如果一眼已確診為圓錐角膜，另一眼再出現(xiàn)屈光不正時(shí)，就應(yīng)考慮圓錐角膜之可能。
      ②初期在這一階段臨床表現(xiàn)以屈光不正為主，此時(shí)的屈光不正完全可以用眼鏡來(lái)矯正。開(kāi)始可能是近視，逐漸向散光和不規(guī)則散光發(fā)展。
      應(yīng)用Placido氏盤檢查，角膜映像的同心環(huán)和軸出現(xiàn)歪曲。
      當(dāng)用平面鏡檢影時(shí)，有時(shí)瞳孔光帶呈“張口狀”開(kāi)合。
      裂隙燈顯微鏡檢查，可見(jiàn)角膜上皮與彈力膜的反射增強(qiáng)，實(shí)質(zhì)層之間的反射亂而不清。
      角膜計(jì)檢查可發(fā)現(xiàn)不規(guī)則散光。
      ③完成期出現(xiàn)典型的圓錐角膜癥狀，表現(xiàn)為視力下降，一般眼鏡已無(wú)濟(jì)于事，只能用接觸鏡進(jìn)行矯正。
      隨著病程的進(jìn)展，圓錐頂端變得半透明，初期此處敏感，完成期感覺(jué)變得遲鈍，稱為Axenfeld氏征。此征不僅圓錐角膜有，有引起慢性角膜病，甚至長(zhǎng)期戴接觸鏡的患者也可引起這種改變。
      當(dāng)病人向下看時(shí)，角膜圓錐頂壓向下瞼緣，在下瞼緣出現(xiàn)一個(gè)彎曲，稱為Munson氏片，但些征非圓錐角膜所特有。
      裂隙燈顯微鏡下所見(jiàn)：角膜圓錐一般被限制在角膜中心部分，錐頂每位于角膜中心偏鼻下側(cè)，該處突出、變薄，其厚度僅為正常的1/5～1/2。
      Fleischer氏環(huán)：此環(huán)位于圓錐角膜周圍，直徑5～6毫米大小，它可以是完整的環(huán)形，也可為半環(huán)形。環(huán)寬0.3～0.5毫米，內(nèi)側(cè)鏡界清楚，外側(cè)較模糊，呈淡黃或茶青色。它是由含鐵血黃素沉積于前彈力膜而成。用鉆藍(lán)光線看得更清，此環(huán)的出現(xiàn)率占圓錐角膜的50%。
      圓錐角膜線：位于圓錐頂?shù)慕悄せ|(zhì)層，呈垂直的互相平等的長(zhǎng)約2毫米的細(xì)線，隨著病情的進(jìn)展，愈來(lái)愈寬，似棚檣欄狀。粗看是直的，細(xì)看稍有彎曲。此征并非器質(zhì)性改變，而是由于上、下瞼對(duì)角結(jié)膜緣的壓迫，下、下重于內(nèi)、外側(cè)所致。
      角膜基質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)纖維更加明顯，有時(shí)像一條灰線，或呈網(wǎng)狀。角膜上皮下出現(xiàn)點(diǎn)狀混濁。圓錐頂附近出現(xiàn)角膜炎樣的上皮剝脫。角膜緣處有新生血管侵入。
      眼底鏡下所見(jiàn)：用直象要眼鏡距患眼5～33厘米，照于角膜中央部，通過(guò)+5D透鏡，能看到一個(gè)圓形淡紅褐色陰影，但非其所獨(dú)有。當(dāng)晶體屈光指數(shù)發(fā)生改變或在核性白內(nèi)障的早期也能出現(xiàn)這種現(xiàn)象，所以為了消除混淆，檢查者必須從顳側(cè)檢查一下角膜，以區(qū)分是角膜改變，還是晶狀體的異常。
      ④變性期角膜上皮下出現(xiàn)變性，以玻璃樣變性為主。
      角膜圓錐處形成疤痕，由于位于中心，視力銳減，用接觸鏡已不能矯正。
      角膜淺層有新生血管長(zhǎng)入。
      后彈力膜破裂呈鐮狀或新月形。破裂常突然發(fā)生，角膜中心出現(xiàn)水腫和混濁，水腫的范圍常提示后彈力膜裂孔的大小，裂孔越大，水腫面積越廣。1～2個(gè)月后被內(nèi)皮和結(jié)締組織修復(fù)，呈半透明。一般見(jiàn)于病變的后期，但偶爾也見(jiàn)于早期病例。
      前彈力膜破裂，多見(jiàn)于病變?cè)缙?，破裂的地方被結(jié)締組織所充填，留下線狀疤痕，成為永久性視力障礙。
      ⑵后部型圓錐角膜后圓錐角膜比較少見(jiàn)，臨床上分成二型：第一型是完全型，也稱靜止型。在整個(gè)角膜后表面都有不同程度的彎曲度加大，而角膜表面彎曲度正常，可能與先天異常有關(guān)。第二型是局限型，在角膜后表面局限性變薄，前表面完全正常。這一型較常遇到。可能是由于后彈力膜和內(nèi)皮受損所致。其典型癥狀如下：
      僅在女性發(fā)病，病變常為單眼（占61%）。
      后表面彎曲度加大，呈圓錐狀，其頂端常偏離中心，而角膜前表面彎曲度正常。
      后彈力膜破裂較多。沒(méi)有Fleischer氏環(huán)。用平面鏡檢影時(shí)，出現(xiàn)“剪刀狀”陰影。