法洛四聯(lián)癥為什么肺動(dòng)脈壓不高

      法洛四聯(lián)癥是一種肺血少紫紺型的復(fù)雜先心病，它包括的畸形有右室流出道狹窄及肺動(dòng)脈瓣狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨及右室肥厚。導(dǎo)致的血流動(dòng)力學(xué)變化是回流到右心系統(tǒng)的乏氧靜脈血會(huì)經(jīng)室間隔缺損分流到左心系統(tǒng)，因此會(huì)產(chǎn)生肺血少而導(dǎo)致低氧血癥，一般法四本身不會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，只有在根治手術(shù)以后，如果室間隔缺損修補(bǔ)存在殘余分流，尤其是當(dāng)分流量特別大時(shí)，會(huì)產(chǎn)生肺血顯著增多，肺滲出而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，需要再次行手術(shù)治療修補(bǔ)室間隔缺損。