法洛四聯(lián)癥是一種肺血少紫紺型的復(fù)雜先心病,它包括的畸形有右室流出道狹窄及肺動脈瓣狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨及右室肥厚。導(dǎo)致的血流動力學(xué)變化是回流到右心系統(tǒng)的乏氧靜脈血會經(jīng)室間隔缺損分流到左心系統(tǒng),因此會產(chǎn)生肺血少而導(dǎo)致低氧血癥,一般法四本身不會導(dǎo)致肺動脈高壓,只有在根治手術(shù)以后,如果室間隔缺損修補(bǔ)存在殘余分流,尤其是當(dāng)分流量特別大時,會產(chǎn)生肺血顯著增多,肺滲出而出現(xiàn)肺動脈高壓,需要再次行手術(shù)治療修補(bǔ)室間隔缺損。
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