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尿黑酸尿癥是缺什么酶

保密 | 0個月 2021-09-12 19:30:18 1人回復 來自未知

健康咨詢描述： 尿黑酸尿癥是缺什么酶

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尹楠
尹楠 山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院   主治醫(yī)師 擅長: 泌尿外科常見疾病，膀胱腫瘤，腎腫瘤，尤其擅長前列腺 幫助網(wǎng)友：19107
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2021-09-12 19:43:38 我要投訴

      尿黑酸尿癥是常染色體隱性遺傳病，由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而來的尿黑酸不能進一步分解為乙酰乙酸，致使過多的尿黑酸由尿排出，并在空氣中氧化為黑色。酪氨酸可在酪氨酸轉氨酶的催化下生成對羥苯丙酮酸，再生成尿黑酸后，進一步轉變成乙酰乙酸和延胡索酸，二者分別參加糖代謝和脂代謝

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