先天性膈疝若得不到及時的治療,死亡率高達(dá)90%以上。主要原因是合并了不同程度的肺發(fā)育不良,先天性隔疝依左側(cè)膈疝為多見,根據(jù)缺損部位的不同,可分為胸腹肋骨疝,胸骨后疝,食管裂孔疝。然而,先天性膈疝的發(fā)生機制目前尚未十分清楚,專家認(rèn)為這多與細(xì)胞活動異常有關(guān),肺血管發(fā)育時間,與器官發(fā)育接近容易受到膈異常發(fā)育的影響,膈發(fā)育異??梢砸饸夤芊种?shù)目以及肺泡數(shù)量的減少,最終導(dǎo)致肺發(fā)育不良。
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