對于NF2的臨床診斷沒有較為統(tǒng)一的標準及表述,最初診斷主要依賴于雙側(cè)聽神經(jīng)瘤,隨著對該疾病的進一步研究,NF2的臨床診斷標準也得以進一步充實和擴展。目前國際上比較公認的診斷標準主要為1987年美國國立衛(wèi)生研究所制定的NIH標準。我們認為以下表述較為簡潔實用:①雙側(cè)聽神經(jīng)瘤(需經(jīng)MRI、CT或組織學(xué)證實);②單側(cè)聽神經(jīng)瘤,同時一級親屬中有NF2;③病人本人有下列任何兩種疾病,如神經(jīng)纖維瘤、腦(脊)膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤,同時一級親屬中有NF2。?
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