遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn)

      沒(méi)有癥狀的遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥攜帶者，臨床沒(méi)有溶血表現(xiàn)，但紅細(xì)胞滲透性增加，重型的遺傳性球形細(xì)胞增多癥，只有少數(shù)患者貧血會(huì)嚴(yán)重，容易出現(xiàn)溶血性或再生障礙性的危象。
      

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      反復(fù)發(fā)生的溶血性貧血，間歇性黃疸和不同程度的脾大是常見(jiàn)臨床表現(xiàn)。少見(jiàn)的并發(fā)癥有下肢復(fù)發(fā)性潰瘍，慢性紅斑性皮炎，痛風(fēng)，髓外造血性腫塊。嚴(yán)重者常因感染誘發(fā)各種危象：如溶血危象，再障危象，巨幼細(xì)胞性貧血危象。