指導意見:
癥狀
1.臨床表現:
淀粉樣變性常累及多系統(tǒng)多器官,其臨床表現取決于所累及的器官和受累器官的損傷程度,常受侵犯的器官有腎,心,肝,胃腸,舌,脾,神經系統(tǒng),皮膚等,受累器官表現為器官腫大及功能障礙,例如,腎臟受累,表現為雙腎彌漫性病變,腫大,蛋白尿,血尿或腎病綜合征,最終發(fā)展為腎功能衰竭,心臟受累,表現為心肌肥厚,心臟擴大,傳導阻滯,心功能不全,肝臟受累,表現為肝臟腫大,肝功能不全,舌受侵犯,表現為巨舌,疼痛,說話困難等,此外,關節(jié),肌肉,呼吸道,內分泌腺體也可受侵犯而有相應臨床表現,若骨髓受累或凝血因子與淀粉樣蛋白結合,也可出現血象異常及出血傾向,心包和胸膜受累可引起心包積液,胸腔積液。2.臨床分類:
淀粉樣變性的分類方法頗多,早年,有按伴隨疾病的,有按淀粉樣物化學性質的,也有按淀粉樣物的器官分布和淀粉樣物的染色特性等來分類,但近年來多以臨床為主,結合淀粉樣物的主要成分來進行分類。
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