纖毛不動(dòng)綜合征活檢結(jié)果？

      纖毛不能移動(dòng)綜合征
      纖毛不能移動(dòng)綜合征（Immotileciliasyndrome，ICS）是由纖毛結(jié)構(gòu)缺陷引起多發(fā)性的遺傳病，為常染色體隱性遺傳，包括異常Kartagener綜合征及其他單基因病。
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      疾病名稱(chēng)英文名稱(chēng)別名分類(lèi)ICD號(hào)流行病學(xué)病因發(fā)病機(jī)制纖毛不能移動(dòng)綜合征的臨床表現(xiàn)纖毛不能移動(dòng)綜合征的并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查輔助檢查診斷鑒別診斷纖毛不能移動(dòng)綜合征的治療預(yù)后纖毛不能移動(dòng)綜合征的預(yù)防
      概述
      發(fā)病率約1∶30000～1∶60000。
      ICS是一種和遺傳有關(guān)的纖毛結(jié)構(gòu)缺陷。主要為纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷，從而使纖毛運(yùn)動(dòng)異常，黏膜上纖毛清除功能障礙，以致造成反復(fù)感染。精子尾部是一種特殊的纖毛。當(dāng)其結(jié)構(gòu)異常時(shí)，精子失去運(yùn)動(dòng)功能，造成不育。胚胎發(fā)育過(guò)程中，若纖毛結(jié)構(gòu)異常，由于缺乏正常的纖毛擺動(dòng)，將隨機(jī)地發(fā)生內(nèi)臟旋轉(zhuǎn)；在妊娠10～15天時(shí)，內(nèi)臟發(fā)生左旋轉(zhuǎn)代替正常的右旋轉(zhuǎn)，將引起臟器轉(zhuǎn)位。
      纖毛不能移動(dòng)綜合征發(fā)病早，往往在新生兒或嬰兒早期發(fā)病，出現(xiàn)氣道阻塞，呼吸困難。由于纖毛結(jié)構(gòu)缺陷及清除功能障礙，可反復(fù)發(fā)生上呼吸道感染，慢性支氣管炎或間質(zhì)性肺炎，導(dǎo)致肺不張及支氣管擴(kuò)張。表現(xiàn)為咳嗽、咳膿痰、咯血、呼吸困難等癥狀。