異戊酸血癥又稱異戊酰輔酶a脫氫酶缺乏癥,是常染色體隱性遺傳病,亮氨酸代謝缺陷,體內(nèi)異戊酸及其代謝產(chǎn)物蓄積引起代謝性酸中毒多系統(tǒng)損害,致死率以及致殘率很高,必須控制天然蛋白,減少亮氨酸攝取補(bǔ)充特殊配方奶粉。建議特殊配方奶粉喂養(yǎng)。
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