arvc是什么意思

      指導(dǎo)意見：
      ARVC病，全稱致心律失常性右室心肌病，是一種常染色體顯性或隱性疾病，為心肌細(xì)胞間機(jī)械性連接的橋粒蛋白發(fā)生異常。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)編碼橋粒斑蛋白、盤狀球蛋白、橋粒斑非素蛋白2、橋粒核心糖蛋白和橋粒糖蛋白的基因突變。該病的關(guān)鍵致病環(huán)節(jié)發(fā)生在細(xì)胞連接處的橋粒處。橋粒是由兩側(cè)細(xì)胞依托各自致密斑結(jié)構(gòu)相互緊密連接而成的一個(gè)結(jié)構(gòu)。心肌細(xì)胞就是由于橋粒結(jié)構(gòu)才相互緊密連接在一起的。一旦編碼致密斑蛋白的基因發(fā)生變異，就會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞間的連接松弛或斷裂，這樣脂肪細(xì)胞或纖維細(xì)胞就會(huì)填充其間，病變隨即開始。病變最先、最主要從右室游離壁心肌開始，這部分心肌逐漸被脂肪細(xì)胞和（或）纖維細(xì)胞替代，形成右室擴(kuò)張，并引起嚴(yán)重、反復(fù)的惡性室性心律失常及粹死。其病變是進(jìn)行性、進(jìn)展性。盡管病變起初主要波及右室流人道的游離壁區(qū)域，部分可波及右室流出道和右室心尖部。但隨著病程的延長(zhǎng)，76%的ARVC最終可波及左心室后下間隔側(cè)，引起雙室病變。ARVC在人群中的發(fā)病率1/(2000~5000)，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于Brugada綜合征的（1~5)/10000。發(fā)病年齡主要在青壯年，平均發(fā)病年齡29歲。稍晚于LQTS及Brngada綜合征。男女發(fā)病率之比約3：1。其最初的主要癥狀依次為：心悸（27%)、暈厥(26%)、心源性猝死（23%)。這種病盡管是通過病理形態(tài)學(xué)命名的，原來稱作“羊皮紙心臟”。但一般人并不是出現(xiàn)明顯的心力衰竭才來就診的，而是出現(xiàn)反復(fù)嚴(yán)重的心悸、頭暈甚至猝死來就診的。醫(yī)院檢查首先發(fā)現(xiàn)的是頑固性室速和室顫。而且這種室速也具有特征性的心電圖形態(tài)，即完全性左束支阻滯形狀。即使在正常的竇性心律下，也可發(fā)現(xiàn)其心電圖異于正常。即右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)T波倒置,但并沒有相應(yīng)的缺血證據(jù)。有的導(dǎo)聯(lián)在QRS波后還可見到一個(gè)比QRS波小很多的再除極波，學(xué)界稱作“s波”。診斷就是從醫(yī)生發(fā)現(xiàn)心電圖和室速的這些特征性形態(tài)時(shí)，才會(huì)想到ARVC而開始的。

      指導(dǎo)意見：
      你好，arvc是致心律失常性右室心肌病的英文詞頭縮寫。它是一種由于編碼心肌細(xì)胞兩端致密斑蛋白的基因變異引發(fā)的心肌病。是一種遺傳性疾病。病變最先、最主要從右室游離壁心肌開始，這部分心肌逐漸被脂肪細(xì)胞和/或纖維細(xì)胞替代，形成右室擴(kuò)張，并引起嚴(yán)重、反復(fù)的惡性室性心律失常及猝死。