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什么是小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征

保密 | 0個(gè)月 2021-01-16 16:28:07 1人回復(fù) 來(lái)自未知

健康咨詢描述：什么是小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征

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2021-01-16 19:45:35 我要投訴

小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征指的是具有表型特征的慢性膽汁淤積的形成的原因是一種累及多系統(tǒng)的顯性遺傳性疾病，它累及的臟器包括肝臟，心臟，骨骼，眼睛和顏面等。主要是由于先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良，導(dǎo)致的肝臟明顯增大，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)發(fā)育不良的膽管，伴有明顯的預(yù)感現(xiàn)象，睪丸可見(jiàn)間質(zhì)性纖維化等。

疾病百科| 小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征（別名：小兒Alagille綜合征，小兒膽汁淤積綜合征，小兒動(dòng)脈-肝發(fā)育不良綜合征，小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合癥）

掛號(hào)科室：兒科

溫馨提示：
本病征預(yù)后較好，黃疸可在數(shù)月或數(shù)年后消失，但有的成年后方消失，一般不發(fā)生肝細(xì)胞功能衰竭。

動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征即動(dòng)脈-肝發(fā)育不良綜合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又稱膽汁淤積綜合征、Alagille綜合征。本病征為遺傳性疾病，屬常染色體顯性遺傳，... 更多>>

病因治療預(yù)防食療 好發(fā)人群：嬰幼兒 常見(jiàn)癥狀：黃疸、瘙癢、眼球內(nèi)陷、智力發(fā)育遲緩、丘疹[詳細(xì)] 是否醫(yī)保：-- 治療方法：病因治療、對(duì)癥治療

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