指導意見:
造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。配型成功后,移植成功,兩年內復查,嵌合率正常,骨髓基因是供者的基因,說明移植成功,化驗血常規(guī),骨髓象基本正常的話,考慮痊愈。
病情分析:
是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。
指導意見:
注意休息和營養(yǎng),積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。
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