健康咨詢描述: 兒子兩個月了,有肝動靜脈瘺,但是醫(yī)生說好像疑似是卡梅綜合征,但是沒有確診。做過幾次血常規(guī)血小板也正常。如何確診是否是卡梅綜合征?
指導(dǎo)意見:
你好,卡梅綜合征又稱伴血小板減少性紫癜的毛細(xì)血管瘤綜合征,它是一種慢性局限性血管內(nèi)凝血,其臨床特征是患兒有單發(fā)或多發(fā)的巨大血管瘤伴全身紫癜、血小板及凝血因子減少,F(xiàn)DP增多。血管瘤多為良性病變,主要見于頸部、軀干和四肢的皮下組織,也可發(fā)生于內(nèi)臟和骨組織,少數(shù)為惡性病變。發(fā)生于內(nèi)臟者主要見于肝、脾,而皮膚及內(nèi)臟同時受累較少。
您好,卡梅綜合征起初常表現(xiàn)為皮膚點狀紅褐色斑疹,皮下出現(xiàn)軟組織腫塊,常高出皮面。大多數(shù)患者腫塊有觸痛,且易形成潰瘍合并感染。病變起始部位多位于四肢、軀干。
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