張主任我2017年八月產(chǎn)下一女兒
健康咨詢描述： 張主任你好，我2017年八月產(chǎn)下一女兒，2018年二月查出獲得性血友病，八因子擬制物18.4，八因子百分讠一，單用激素潑尼松治療一個(gè)半月，其間八因子擬制物最低降為1.8,八因子活性升到百分讠3.8，后反復(fù)，八因子擬制物升到28,現(xiàn)在用美羅華加激素治療4次后，一個(gè)半月八因子擬制物降到2.1，但八因子活性一直上不去，現(xiàn)在也才百分讠3.5，現(xiàn)在又進(jìn)行第二療程美羅華治療
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我覺得他目前這個(gè)情況的話沒有什么特別好的辦法，只能說是定期的給他做一下這方面的補(bǔ)充，還有一個(gè)就是說在日常生活當(dāng)中的話也要注意，不要讓他有些什么磕著呀，碰著的這種情況，那么他的這個(gè)凝血相對(duì)來說還是會(huì)有一定的影響的。
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指導(dǎo)意見：
您好，像您這種情況近期要注意配合后期激素藥物的方法來進(jìn)行治療，另外要注意清淡飲食為主忌食辛辣刺激性食物和過于油膩的食物，注意早發(fā)現(xiàn)早治療。
美羅華效果是不是比較慢，八因子上升得很慢，現(xiàn)在百分讠3.5，但八因子擬制物2.1,是否效果不明顯
美羅華治療血友病效果不錯(cuò)的，不要太心急，遵醫(yī)囑治療。
效果是有，現(xiàn)在第二療程差不多打完，不知連打兩小時(shí)這樣怎么樣
這個(gè)的話具體要根據(jù)小孩的情況來決定的，可以咨詢下主治醫(yī)生。
是我患了獲得性血友病，不是遺傳的，我產(chǎn)后獲得的，33歲了
美羅華的用量是要取決于你出血的嚴(yán)重程度和抗體特性，如果第二療程差不多打完了的話建議先復(fù)查再根據(jù)醫(yī)生的安排來治療，最好是不要自己連著打兩個(gè)小時(shí)，用藥過量有時(shí)會(huì)對(duì)病情產(chǎn)生不好的影響。
不是兩小時(shí)，是打兩個(gè)療程，中間間隔三周，這樣問題大嗎，醫(yī)生
問題不大的。
謝謝你，梁醫(yī)生，這邊的醫(yī)生說這個(gè)病很麻煩
不客氣，血友病是一種比較麻煩的病，但治療得當(dāng)療效是比較好的，一定要調(diào)整好心態(tài)，好的心態(tài)對(duì)疾病也是有益的。
指導(dǎo)意見：
AH的治療包括止血治療和抗體清除。
1.出血的治療AH患者出血的治療方案因無前瞻性研究難以評(píng)估各方案的優(yōu)劣。一個(gè)重要的原則是要預(yù)防出血。微小的損傷肌內(nèi)注射、動(dòng)脈內(nèi)采血以及任何侵入性操作均應(yīng)避免。阿司匹林或非類固醇抗炎藥也應(yīng)避免應(yīng)用。治療方案的確定取決于抗體滴度的高低和出血的嚴(yán)重程度。如果僅輕微出血且抗體滴度小于5BU，可應(yīng)用1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素（DDAVP）或輸注人FⅧ制品；如抗體滴度大于5BU，或輸注人FⅧ制品無效，可用激活的凝血酶原復(fù)合物（APCC）或凝血酶原復(fù)合物（PCC）或重組活化FⅦ（rFⅦa）制品或豬FⅧ制品（圖1）。
（1）DDAVP：作用機(jī)制：提高FⅧ：C，內(nèi)源性FⅧ的釋放可中和低滴度的自身抗體；也可能通過與微血管內(nèi)皮細(xì)胞上的血管加壓素V2受體結(jié)合，導(dǎo)致cAMP增高誘導(dǎo)vWF從內(nèi)皮細(xì)胞中釋放，增加血漿vWF水平抑制FⅧ與vWF結(jié)合封閉FⅧ自身抗體劑量：0.3μg/kg，靜脈注射DDAVP僅在一些抗體滴度小于3BU的患者中有效。
（2）人FⅧ制品：抗體滴度小于5BU的患者可用大劑量血漿純化的或重組人FⅧ制品，劑量：每個(gè)BU的抗體用重組人FⅧ20U/kg再另加40U。血漿FⅧ水平應(yīng)在初始劑量后10～15min檢測(cè)，如未達(dá)到止血濃度（0.3～0.5U/ml）可重復(fù)使用一次。另一種方法是首劑200～300U/kg，續(xù)以4～14U/（kg?h）持續(xù)靜滴。
（3）豬FⅧ制品（Hyate-CR）：作用機(jī)制：人FⅧ與豬FⅧ間的高度同源性使得豬FⅧ可在人體內(nèi)起到止血作用，而人FⅧ自身抗體識(shí)別的關(guān)鍵表位與豬FⅧ上不同，使得輸注豬FⅧ制品后能夠獲得高水平的循環(huán)FⅧ。
（4）rFⅦa制品（NovoSevenR）：為控制AH出血的主要方法，作用機(jī)制：超生理劑量的rFⅦa在損傷部位激活的血小板表面即使無FⅧ、FⅨ存在也能通過活化FⅩ誘導(dǎo)凝血酶大量生成；在無FⅧ時(shí)克服FⅦ對(duì)凝血酶生成產(chǎn)生的抑制作用。
（5）APCC（FEIBAR或AutoplexR）：主要成分為活化FⅨ（FⅨa）、活化FⅦ（FⅦa）以及少量FⅪa、FⅩa和凝血酶。輸入體內(nèi)后，F(xiàn)Ⅹa和凝血酶被抗凝血酶迅速滅活；FⅪa和FⅨa產(chǎn)生額外的FⅦa，這可能是主要的活性成分。起始劑量為50～100U/kg，每8～12小時(shí)1次，每天最大劑量為200U/kg。
（6）抗纖溶藥物：一個(gè)重要的治療措施是應(yīng)用抗纖溶藥物，如氨基己酸（4～5g，口服，每4～6小時(shí)1次）或氨甲苯酸（25mg/kg每8小時(shí)1次），作為輔助治療應(yīng)用于AH患者口、鼻、局部傷口出血或月經(jīng)過多的治療?？估w溶治療可與上述除PCC和APCC外的藥物聯(lián)用，因?yàn)槁?lián)用后者有血栓形成的危險(xiǎn)。
2.抗體的清除可采用免疫調(diào)節(jié)療法以中和自身抗體或抑制、清除合成抗體的細(xì)胞克隆。
（1）靜脈注射人血丙種球蛋白（IVIg）制品：作用機(jī)制：主要是由于人血丙種球蛋白（IVIg）制品中存在抗個(gè)體基因型抗體與自身抗體結(jié)合，抑制其活性；此外，人血丙種球蛋白（IVIg）制劑也抑制抗體合成。
（2）血漿透析和免疫吸附：當(dāng)必須迅速清除抗體尤其患者有嚴(yán)重出血時(shí)，可應(yīng)用血漿透析和免疫吸附。已有數(shù)種血漿透析和體外免疫吸附法，如使用sepharose結(jié)合的葡萄球菌蛋白A、針對(duì)人重鏈和輕鏈的抗體、雙過濾血漿透析與免疫抑制療法聯(lián)合應(yīng)用以清除FⅧ抗體。
（3）免疫抑制物：多種藥物可用來減少抗體合成，如潑尼松龍、環(huán)磷酰胺聯(lián)用或單用。潑尼松龍1mg/（kg?d）單用療效為30%，加用環(huán)磷酰胺1～2mg/（kg?d）后有效率達(dá)60%～100%，為多年來清除自身抗體的主要治療方法一項(xiàng)有關(guān)潑尼松龍和環(huán)磷酰胺的隨機(jī)前瞻性研究已經(jīng)完成。
（4）口服FⅧ制品：有報(bào)道口服FⅧ制劑誘導(dǎo)免疫耐受以治療AH。一項(xiàng)試驗(yàn)性研究中，3例患者給以FⅧ制品口服1250U/d，連續(xù)3個(gè)月。1例患者APTT縮短，停止治療6個(gè)月后，F(xiàn)Ⅷ抗體滴度從228BU降至0.4BU以下，F(xiàn)Ⅷ：C從小于0.01U/ml升至0.17U/ml；與此同時(shí)患者臨床癥狀改善，出血次數(shù)減少Nemes等采用FⅧ制品30U/（kg?d）第1周、20U/（kg?d）第2周15U/（kg?d）第3周并聯(lián)合環(huán)磷酰胺、激素治療14例AH患者，結(jié)果13例患者體內(nèi)抗體被清除，與既往比較，該方案誘導(dǎo)的免疫耐受出現(xiàn)時(shí)間早，而且沒有出血相關(guān)的死亡。
(5)口服清血靈AB組合：有報(bào)道口服清血靈AB組合進(jìn)入人體后，通過肝臟代謝吸收，迅速進(jìn)入血液循環(huán)直接對(duì)血液中有害物質(zhì)進(jìn)行清理，并重建新的抗凝因子，快速止血，治愈獲得性血友病。
以上是對(duì)“張主任我2017年八月產(chǎn)下一女兒”這個(gè)問題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！
打完美羅華后如何處理
疾病百科| 血友病
溫馨提示：
典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止，從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。
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