本病為多基因遺傳疾病?;颊呔哂蠺細(xì)胞和B細(xì)胞系統(tǒng)明顯缺陷,以伴性或常染色體隱性遺傳方式(如Swiss型無γ-球蛋白血癥)遺傳。大多數(shù)患者是男孩,50%~60%呈性聯(lián)隱性遺傳方式,也有常染色體隱性遺傳方式及散在病例。某些病例可能是多能干細(xì)胞不能適當(dāng)?shù)匕l(fā)展成B細(xì)胞和T細(xì)胞所致。全身淋巴樣組織幾乎完全缺如,不能自己合成免疫球蛋白,細(xì)胞免疫功能幾乎完全缺乏
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