腎上腺皮質(zhì)嗜酸性腺腫瘤(tumors of the adrenalgland)可分為皮質(zhì)和髓質(zhì)腫瘤二大類.實際上,腎上腺皮質(zhì)及髓質(zhì)是不同的內(nèi)分泌腺.腎上腺髓質(zhì)細胞來自神經(jīng)嵴,而皮質(zhì)細胞來自內(nèi)臟中胚層.一般內(nèi)分泌腺體,過多的內(nèi)分泌量可來自腺體增生,良性腺瘤或腺癌.
1.腎上腺皮質(zhì)腺瘤 腎上腺皮質(zhì)腺瘤(adenoma of the adrenal cortex)在小兒偶可見到小的皮質(zhì)結(jié)節(jié),常不引起臨床內(nèi)分泌紊亂癥狀,僅為尸體解剖時發(fā)現(xiàn),組織學(xué)檢查小的結(jié)節(jié)內(nèi)含似網(wǎng)狀帶的腎上腺皮質(zhì)細胞.
大的腺瘤直徑為2~10cm,棕巧克力色,有完整包膜,圓形,橢圓或分葉狀,可有出血,壞死.鏡下腫瘤包膜可有浸潤,但不說明是惡性的,含有多角形細胞,嗜伊紅細胞漿內(nèi)有小的中性脂肪粒,其細胞核較大,核仁清楚.細胞排列成柱狀,包繞有薄壁毛細血管及纖維束.
大的腺瘤,當(dāng)細胞呈多形性且有浸潤時不易與腎上腺皮質(zhì)癌相區(qū)別,后者腫瘤內(nèi)出血,壞死常更廣泛.
2.腎上腺皮質(zhì)癌 北京兒童醫(yī)院1956~1979年共收治4例腎上腺皮質(zhì)癌(carcinomaof the adrenal ortex),女性3例,男性1例.文獻上腎上腺皮質(zhì)癌也多見于女性,該4例年齡均在4歲以內(nèi).
腎上腺皮質(zhì)癌常較大,呈黃或粉白色,有包膜,常見壞死組織,質(zhì)脆.鏡下由于細胞漿少故似神經(jīng)母細胞,核深染,多見分裂像.腎上腺皮質(zhì)癌的細胞核較神經(jīng)母細胞瘤者更圓而大,有顯著的核仁.
肺是腎上腺皮質(zhì)癌的好發(fā)轉(zhuǎn)移部位,而少侵及區(qū)域性淋巴結(jié).
由于腎上腺皮質(zhì)癌以分泌糖皮質(zhì)類固醇及雄激素為多見,故我們所見4例均有皮質(zhì)醇增多癥(柯興綜合征)及腎上腺性征異常癥(男孩的性早熟及女孩的男性化)的混合表現(xiàn).肥胖主要表現(xiàn)在面及軀干,而四肢并無過多脂肪.顏面圓滿紫紅.由于下頦及鎖骨上有大量脂肪,頸部顯得很短.有乏力,聲音低沉,毛發(fā)增多和高血壓.男孩的陰莖增大,睪丸及前列腺發(fā)育正常;女孩有陰蒂肥大和肌肉過于發(fā)達.
腹部檢查時,于上腹季肋部一側(cè)可觸及堅硬而固定的腫塊.X線靜脈腎盂造影,可見腎臟因受腫瘤壓迫向外下側(cè)移位.嗜酸性白細胞計數(shù)降低,尿內(nèi)17-羥皮質(zhì)類固醇增高.腹部超聲及CT檢查更可協(xié)助定位診斷.
盡早手術(shù)切除腫瘤,經(jīng)腹腔入路,手術(shù)前后應(yīng)補充皮質(zhì)類固醇以預(yù)防腎上腺皮質(zhì)功能不足.二氯苯二氯乙烷(Orthro,Dara'-Dichloro diphenyl dichloro ethane,o,p'-DDD),毒性大,只拮抗腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥狀而不能控制腫瘤生長.如術(shù)中腫瘤未能完整切除,術(shù)后應(yīng)加放療.
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