健康咨詢描述:
華爾思(Fahr)病的癥狀是什么?如何治療
患者年齡:61
大腦有時糊涂.想知道是怎樣造成的,如何治療及預防,控制病情.
目前一般情況:一般情況下很正常
病史:一年
以往的診斷和治療經(jīng)過及效果:在北京大觀園中醫(yī)門診看過,開了30付中藥,喝完后沒什么效果,后又到武漢協(xié)和醫(yī)院檢查,診斷為此?。?BR>輔助檢查:沒有
其它:無
華爾思病,也稱為Waldenstr?m巨球蛋白血癥,是一種罕見的惰性B細胞淋巴瘤,主要影響老年白種人男性。病理生理學特征為骨髓中惡性淋巴漿細胞克隆性增殖產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白M(IgM)。通常在血液檢驗中偶然發(fā)現(xiàn)IgM副蛋白后作出診斷。貧血(由于骨髓浸潤)、疲勞和厭食是最常見的臨床特征。淋巴結(jié)腫大、脾腫大和高黏滯血癥(可導致皮膚和黏膜出血、血栓形成、伴視覺障礙的視網(wǎng)膜病,以及頭痛、頭暈和眩暈等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀)不常見,但它們是需要緊急治療的重要臨床表現(xiàn)。WM無法治愈,但中位總生存期較長(美國研究數(shù)據(jù)顯示約為8年,但是隨著布魯頓酪氨酸激酶抑制劑和其他新型藥物的使用,中位總生存期將得到顯著改善)。治療的目的是減輕癥狀,改善生活質(zhì)量,延長生存期。治療選擇包括觀察(適用于無癥狀患者)、血漿置換、化療和靶向治療。在大約5%的病例中,Waldenstr?m巨球蛋白血癥會轉(zhuǎn)化為侵襲性高級別淋巴瘤。
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