如何治療G6PD缺乏癥(俗稱:蠶豆病,會周期性發(fā)燒

      G6PD缺乏癥全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏癥」，是中國人常見的先天性代謝疾病，在臺灣地區(qū)發(fā)生率為3％，即每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發(fā)生率較高，因?qū)凫缎月?lián)遺傳疾病，故男性患者多於女性患者。目前G6PD缺乏癥是政府對新生兒篩檢的項目之一。G6PD是一種存在於人體紅血球內(nèi)，協(xié)助葡萄糖進行新陳代謝之酵素，在這代謝過程中會產(chǎn)生一種叫NADPH的物質(zhì)能以保護紅血球免受氧化物質(zhì)的威脅。G6PD缺乏時，若身體接觸到具氧化性的特定物質(zhì)或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發(fā)生急性溶血反應。其臨床表現(xiàn)包括：(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸癥是肇因於G6PD缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現(xiàn)嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發(fā)現(xiàn)且治療得當多可在兩三天內(nèi)恢復健康。(二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質(zhì)時，即刻發(fā)生溶血反應。癥狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現(xiàn)以上任一癥狀時，要盡速送醫(yī)求診，并主動告知醫(yī)護人員患兒有G6PD缺乏癥以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。會造成溶血之氧化性物質(zhì)，在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮(zhèn)痛劑如著名的阿斯匹靈類?某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外，一些化學品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。食物方面，患兒食用蠶豆及其制品后，常會出現(xiàn)急性溶血性貧血的現(xiàn)象，所以這病又俗稱蠶豆癥。G6PD缺乏癥要如何治療？由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病，至今仍無法使用藥物治療，但只要日常生活中注意下列事項即可避免發(fā)生溶血現(xiàn)象：(1)不隨意服藥，所有藥物均需經(jīng)由醫(yī)師處方(2)避免吃蠶豆(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸）(4)不要使用龍膽紫（紫藥水）(5)發(fā)現(xiàn)患兒有上述之溶血癥狀時，盡速帶往醫(yī)院診治(6)隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫(yī)時告知醫(yī)師。
      

      蠶豆病是一種由于身體缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)的患者與新鮮蠶豆或這種植物的花粉接觸后發(fā)生的急性溶血性貧血。它是遺傳性疾病，往往通過母親傳給兒子。發(fā)病的時候，主要表現(xiàn)為急性，血管內(nèi)溶血，輕者僅有輕度溶血，不伴有黃疸和血紅蛋白尿；重者可短期內(nèi)出現(xiàn)溶血危像，表現(xiàn)是迅速貧血，伴有黃疸及血紅蛋白尿并常出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛等。預防發(fā)病的方法是凡有此病者，應避免食蠶豆或蠶豆制品，不服用具有氧化作用的藥物如止痛、退熱藥、奎寧、碘胺、呋喃西林、呋喃坦啶等。新生兒還應避免應用水溶性維生素K、樟腦丸等。同時晝避免病毒和細菌感染如上呼吸道感染等以避免誘發(fā)溶血。乳母暫不吃蠶各異以及上述藥物